免疫性血小板减少症.docx

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1、免疫性血小板削减症【概述】免疫性血小板削减症”(Immunethrombocytopenia,ITP)是儿童期最常见的it饰相对正常的、皮肤空膜出血为主要去现的血小板削减性(血小板数V1.oOX1.o/1.)出血性疾病，既往曾被称为特发性血小板削取性紫(idiopathicthrombocytopenicPUrPUra)或免位性血小板削减性紫嫩(immunethrombocytopenicPUrPUra),目解国际儿束ITP匚作组已经建议运用*immune(免授性)”以强两本病由免疫介导而发病，避开运用特发性(idiopathic)：由于很多患者仅有血小板削减而无出血体征，紫鹿(PUrPUra

2、)也被取消.故目前称为免疫性Im小板削减症(immunethrombocytopenia),.ITP分为原发性ITP和维发性ITP两类：原发性ITP(primaryITP)是指皆未找到特别致烧缘由的单纯性血小板削减：继发性P-secondaryITP)是指除了原发性ITP以外的全部形式的免疫介导的血小板M少症,维发件FTP包括药物诱导、狼险相关性以及维发性ITP新诊断ITP(new1.ydiagnosisITP：是指血小板削减持续时间小于3个月.(2)持续性ITP(PerSIStentrrP):是指血小板城少持续时间在312个月之间.包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能雉排完全麴解的患者.(

3、3)慢性ITP(ChrOniCITP)：是3血小板削减持续时间大于12个月。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患拧“2 .收型ITP(severeITP)指血小板口腔科检杳：血小板之20x10。/1.（2）拔牙或补牙：血小板30x10。/1.小手术：血小板N50x1.001.（4）大手术：血小板80x1.001.4 .般疗法发病初期，应削减活动，避开创伤重度者卧床休息.主动预防及限制感染,赐予足收液体和易消化软食，避开口腔黏膜损伤。为削减出血做向,常赐予大量维生素C.局部出血者可压迫止血，若出血严峻或疑有限内出血者，应主动实行各种止血措施.5 .临床视察和等待对血小板计数23

4、0x10/1.无明显出血症状或体征,且近期无手术的ITP患者应动态监测血小板计数以及视察出血倾向，若有感染应主动限制感染.疾病自然病程：70%75%患芥可在一洋内缓解，之后5年内将有50%患者可以获得自发缓解.6 .一线治疗（1）瘫皮质激素：为ITP的一线治疗药物.国内外学者举荐的指征为血小板计数30X10/1.,或伴行明显出血症状或体征患者.波尼松常规剂量12mg（kgd）,最大吊60mg（m2d）初始可选择静脉点滴.待出血忸向改善、肌小板”上升可赐予口眼（等剂量峥脉换算）：血小板正常后缓慢减酬至停药视察.若熊皮质激素治疗24周仍无反应者应尽快减量和停用，并找寻缘由。目前国际推崇短期大剂量治

5、疗方法.(2)旅脉输注丙种球蛋白(Intravenousimmunog1.obin.IVIg)：为垂度出血或短期内血小板数进行性下降者选用。其作用机制为中和抗血小板抗体以及抑制其产生,有效率达75%.剂量：04g(kgd)X35天或1.g(kgd)x2天，目前国际推崇0.81.gkgd)1.2天。7 .：戏治疗日葡主要的治疗方法彳i肿切除、利妥昔单抗(每周375mgm2持续4周)、TPO及其受体激烈剂。8 .三线治疗在一些小规模、无比照的探讨中显示，一些免疫抑制剂胞独应用或联合应用也会有效.这些药物包括破哇嚎吟、坏璘配脓霉的酸质和环抱浦素，由于缺乏充分的平安性分析，仅用于对一线和二线治疗无效或

6、不能应用的思拧运用.9 .严喷型ITP的紧急治疗无症ITP患者(血小板数V1.OX1.o/1.),如出现同肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或须要急诊手术时,应快速提高患者血小板计数至平安水平(血小ft完全反应(comp1.eteresponse.CR：指治疗后血小板数N1.oOX1.0/1.H没有出血,(2)有效(response.R)：指治疗后血小板数(30100)XI(V1.并且至少比携础血小板数增加两倍.且没有出血.无效(noresponse.NR)：是指治疗后血小板计数v30x10。/1.或低于血小板最低值的两倍,或存在相关的临床出血，依靠于流素或其他治疗的也者也归为无反应.(4复发(re1.apse)：是指有以下状况之-者：若患者原来为CR,当血小板数低于100X1001.或者出血；君患者麻来为PR,当血小板数低于30x10。/1.或者血小板数增加不到基础值的两倍或者行出血。(5)糖皮质激素依旅(g1.ucocorticoiddependent)；是指患者次要接着或反取闱予脑皮质激素至少2个月，以维持血小板数在30x10。/1.以上(或)以避开出血。关于治疗起效时间，国际儿童ITP工作组定义为从起先治疗到达到CR或R的时间，并建议在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天.在定义NR或发发时，应至少检测两次，其间至少何隔1天.