垂体危象的诊治总结与回顾及垂体危象的临床诊疗策略.docx

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1、本文对承体危象的历史、流行病学、病因、临床特点、诊断要点、治疗措施等各个方面进行了回项性和经验性的总结,特别是对产后垂体缺血性坏死和垂体播出加性卒中引起的危象临床处理有一定的指导和借称作用。垂体危象是在晚有垂体功能诚退症第础上，因眼垂体部分比多种激素分泌不足，在遭遇应邀后,或因严羽功能减退自发地发生的休克、昏迷和代谢紊乱危急征象.乂称“承体前叫功能减退危复如得不到及时诊治，常常迅速危及生命.垂体危象比较常见的病因为席汉综合征和垂体卒中.其中，席汉综合征由英国病理学家HaroId1.eemingSheehan(190()1988)最早于1937年报道.提出如果在产后数日至数周内出现疲乏,厌食和无

2、泌乳,则要考虑此病.席汉综合征是由于产后大出Im引起的垂体栓塞以及缺血性坏死，进而引发垂体功能不全，在应急状态下可进展成垂体危望.也有学者将非妊娠大H1.血引起的用体缺血性坏死称为西蒙氏病(SinImondSdiSeaSe),主要是纪会SimmondsM.1.,期对产后垂体坏死的研究贡献，当然波邑人GHnSki的工作虽然更早一些，但是不为人熟知。近年来.由于产科护理水平以及对席汉踪合征的认知水平的逐步提高,垂体危象的发病逐昨减少，但是，由于该病的危重.性，仍需要引起我们的垂视,而垂体卒中是垂体腺癌出血,其病理生理过程F1.前还不十分清楚，但是和外伤、高血压、心脏手术、腼体动态功能试缝等因素有关

3、，烧死率高达19%.疥状可以在几小时至几天内进展,包括头痛,视野缺损、头晕、呕吐和意识障碍等.虽然少见，但是，垂体卒中的发病率仍占垂体眼端的06%10%.其中,男性患者较女性为多，男女发病率之比约为2：k文献报道垂体腺痛出血在爆内肿胸中是班高的，因为在陵内肿瘤出血中,垂体腺痛占25%,而垂体腺瘤本身只占演内肿瘤的9.5%左右.垂体卒中一般见于大腺痛.偶仃报道发生于垂体微腺痛者.除了席汉综合征和垂体卒巾以外，垂体色象还可以由其他原因引起.例如珠鼓区手术、放疗和创伤，因垂体痛切除可能损伤正常垂体组织、术后放疗更加虫率体损伤，而严正头部损伤可引起曲底骨折,损毁垂体柄和垂体门静脓血液供应，另外，感染与

4、浸润精变也是重要原因之一，包括细菌、病毒、真菌、结核等引起的垂体炎症、脓肿形成以及一些全身性疾病的脑部累及，如白细胞臼血病、淋巴痢等血液病，特发性自身免授性垂体损害等.临床特点垂体危象的主要临床表现在2个方面:怀上腺皮旗功能不全或好上躲皮质危象(抵抗力下降.易礴染,乏力、进食少、易腹泻、电解质紊乱、犍原合成降低):即状腺功能低下或拈液性水肿昏迷(不耐寒.批痛、钝涉药般感性增加，排水障因，代谢缓慢)，临床特点如下:低血骷存迷型加多见，多于进食过少、饥饿、落染、注射岛泰、或因高糖饮食及注射大量葡前期后，引起内源性胰岛素分泌导致低内I糖而发病.以低血糖为主要临床症状.严重者烦躁不安、昏厥、N迷,H至

5、痛样发作及低血压.有垂体功能减退病史.该类患者由于氯化可的松不足.升船和祜抗腆岛素的作用均缺失，肝梏原储备少，胶陶素粥性增加，如果同时合并甲状腺功能不足，极易出现低血糖,而且不易纠正.休克里君因感染诱发百迷,发现为高热、血压过低，H至昏迷和休克.本组患背常因缺乏多种激素，特别是皮质解、甲状腺激素、性激素特别是紫阴分泌不足，致机体抵抗力低下是发生感染的主要因洪，药物诱导昏迷型垂体功能低下的患者对m群、点酢药的敏感性增加.一般剂玳即可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷，药物包括藻巴比要类、吗叫、氯丙喽等.低if1.昏迷型多于冬季寒冷诱发.因为甲状质！激素的缺失对低温不能耐受或不能保挣正常的体温.特征为

6、体温过低及昏迷.失钠性昏迷多因手术或胃肠道功能素乱引起失钠脱水，可促发如同原发性忏上眼皮质功能减退的危象.临床表现为外周循环衰竭和昏迷.水中毒昏迷型因本病存在排水隙碍，一旦进水过多，水潴留，细胤外泄稀彝至低漆，容易引起水中毒。而细胞水肿可杼致一系列神经系统症状，如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱、昏境、抽播等.此外,还伴有低肌钠及血琼乐枳降低.垂体切除后百迷型易发生垂体切除前已有功能低下的部分患者。切除后i秀发昏迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术严重剌激，或局部损伤,或手术询后的电解肝素乱诱发等.患者表现为术后神智不能恢复,可持续数天至数周不等.因此,对国手术期的承体手术患者,建议进行适当

7、的激素补充和替代,以预防手术中和手术后垂体色室的发生.实验军检杳及辅助检杳镐代谢：血箱降低，甚至低于2SmmN1.,一般见于低血犍昏迷型,要注意抢救低血的,电解质及水代谢：血清钠、款水平偏低,见于失的性昏迷型,要注意补钠维持水、电解质平衡.内分泌功能测定：由于!者发生危象时需要枳极进行抢救，特别是内分泌激素的及时补充,而补充外源性激素后，会对内源性激索的检测结果产生干扰，因此,一般仅仅建议对怀疑垂体危象的患者在进行激素替代之前进行内分泌澈索的急查,可以在病情稳定停用激素后，根据垂体轴的恢熨情况再进行激素水平的复查和动态功能试验进一步明倘病因.在进行激素替代前，应急食随机血皮侦到，促肾上腺皮质激

8、素林放激素（CRH）、甲状腺激素、促印状腺伴放激素（TRH）、性激素（包括黄体生成素、卵泡雌激素、雌激素、孕激素、室用、泌乳素等）.动态功能试验在垂体危象急救期没有操作空间,而CRH和TRH临床试验性治疗的应用也较少见，因此，意义不大.影像学检测：对怀疑垂体痛和垂体率中的患者，X线平片可发现鳏筱扩大，前床突消失，班底变薄或破坏.，Cr扫描CT平扫时,肿蒯Ur早现为低密度（水肿或抹死），也可出现高定度区（出血）.注射造影剂后肿痛可呈现周边性强化.Cr扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散他国以及是否向脑室内扩展.对垂体腺就出血的病程和时间可做出诊断,对手术选择入路有一定参考价（ft,MRI检杳垂体卒中

9、发生时，在T和T加权图像上，可显示稀灶内为高信号区。注意脑血管造影不圻宜危象期进行.诊断要点忠者如果出现休克、昏迷，根据垂体功能不全的病史（如产后大出血）或者急爸垂体激素提示有垂体功能不全（血皮质解、ACTH.TSH、甲状取激素等垂体激素和靶激却均低于正常，结合忠者临床有低曲压、低血糖和低钠的表现，可以明确诊断.特别是在进行树皮质激素和甲状腺微素的补充后，如果患者的症状和体征改善明显.也是诊断支持证据之一.（得注意的是垂体危象时，TSH和ACTH也可以在正常范附低限，但是甲状腺激素和血皮质解一定是绝时低值，因为，垂体可能是部分受损导致其代偿功能不足，因此，虽然靶激素（血皮质醇和甲状腺素）严重缺

10、乏,垂体激索（ACrH和TSH）不能峪充分代偿或代偿性升高.也是垂体功能不足的重要表现.垂体危象的治疗措施和瓶冽垂体危酸一旦发生,除了枳极治疗爆发病因外，还御要积极JS行激素替代的治疗和对症处F1.处现原则包括激素普代（补充楣皮质微卷和甲状眼激素，其中就皮质激素优先补充）:补充fiS盐纠正低血糖、低血压和低血钠:对症处理:休克者予抗休克治疗、有感染给抗感染治疗;禁用或慎用麻酹剂、镇静剂催眠药、降血能药等.更点在于抢救低血能、低血钠、低血压、维持生命体征及解除病因。I.低血糖里:立刻龄脉注射50%前菌糖4060111.继后以10%荀电桶SOo-100Om1.锥持治疗和防止低血糖.继以10%削的糖

11、液加脉滴注,为了避免内源性虢岛素分泌再度引起低血糖.还需静脉滴注氧化可的松.第一个24h用i2OO-3OOmg,以后逐渐减ht.I冏内过渡到口服,2 .解除忏上腺危象:年5%前印第盐水(0S1.01.)加入乳化可的松2QO3OOmgd,抑脉滴注.一旦患者从急性发作中恢更氮化可的松剂fit应迅速逐渐减少至标准维持剂属2O-3Omgd.口服通常分3次，乳化可的松也可以静脉内成肌内注射100mg.随后100TOOmg,&另外，23d,6tV次或连续输注出,到完全恢复。当患者不能耐受口服药物时,应以K)O-20Omg旅脉注射,然后连续输注为2-4mgh,6h1次.注射50100mg.垂体卒中患者，经常

12、伴有愁心呕吐，所以在急性环境中不推荐11服皮顺类囚醉.作为静味内推注的履化可的松1.00-200mg,考虑到皮质解结合球蛋白的饱和动力学，间旗性峥脉注射氮化可的松不太受欢迎:大部分给药的类固醇将被过渡到尿液中而不是药理学上可用的“3 .失钠型:当血钠5(mg加入50%葡荷糖液40m1.岸脉推注，4tVd监测血Na+,当血Na+达到1.25mmo1.1.,即可停止补钠。4 .水中毒鞭:应立即口服波尼松1.0-20mg,或龄脓推注焚化UJ的松50-100mg或地塞米松1.-5mg加入50%前菌糖液40m1.静脉推注忌补入水分过多，酌情补钠、利尿.尽量排除过多水情况危急或利尿剂无效苕可用腹股透析或血

13、液泄过.对于合并低41的型，可酌僧增加皮侦激索的用量:，如增加笈化可的松用量至200JOOmgAt5 .低温型:低泡型应保温和给甲状腺激素，如I服甲状腺片30-6Omg或优甲乐用6h2()-40g;严重者可每6h静脓推注T325阳作用更快,同时直静味滴注氮化可的松50-IWmg,6 .卒中蟹宜急诊开颅手术治疔,但是饮用钝静眠药.7 .抗感染治疗,预防休克.8 .病情稳定后，可根据情况给予激素替代治疗.病情监测和注意项具体的治疗措施流程和监测，见下图。MMS.U1.ti1.UaKM4.MBtMM.1.*tCtCMiMH.从一个病例,全面学习垂体危望的临床诊疗策略病例资料患者，女，SO岁,因咳嗽、

14、咳我I周，突发神志不清4小时J之主诉入院.现病史：患者1周前受凉后出现咳嗽咳戒,然量不多，伴有发热.就诊于当地医院，按急性上呼吸道感染对症支持治疗(具体不详)后出院，出院后忠者咳嗽咳痰未缓解.4小时前无明显话因出现神志不消，呼之不应，无抽摘，家属发现后立即送往急流科，代体发现患者深度昏迷，皮肤湿冷，急诊行头顿CT未见明显异常，收入ICU监护治疗。发病以来，患者进食减少,睡眠尚可,大小便情况未有特殊异常.既往史：30年前因产后H1.血诊断为席汉综合征，多次于外院就珍，长期服用泼尼松.卬状腺素片，后停用，现甲状腺功能情况不详。查体：T37.0oC.PUO次份,R24次/分,BP12(V70mmHg

15、.神志不清，平车推入病房，满月脸,向心性肥胖,全身皮肤黏腴无黄染,可见紫纹.体毛稀疏,双月孔等大等18,宜径约2.0mm,对光反射灵敏,气管居中,甲状腺不大,双肺呼吸音粗,左下肺可闻及少量湿性啰音，心率110次/分，律齐，各破膜听诊区未闻及明显杂音，腹平软，肝腓肋下未触及，移动性浊音阴性，双例眼反射对称(+),双例病理征()脑膜刺激征辅助检查：血常规：WBCI6.571091.T.N89.9%J:尿常规：隐血+：炎常规无异常：随即也辐：5.7mmo1.1.:BNPKOOOPgJm巾凝血六项：D二聚体6593n*m1f,APTT58.9秒3PT38.7秒1：甲状腺功能:FT3I.O3pg,mH.

16、T43.36gd1.j,FT40388ng/dH，.T30,408nmo1.1.J,TSHO.I2IUm1.j:心电图检查(图1)：窦性心律,I、II、V4V6导联T波倒置.图1入院心电图胸片检直（图2）：双肺纹理增多，心影增大.图2入院胸片检查心脏彩超：左室舒张末期内径（1.VDd）60mm,EF46%.左心房、左心室增大，心包积液（少砌.看到这里，简单回顾一下嵇情，患者中年女性，既往有席汉综合征病史，本次入院前1周有咳嗽咳疾病史,神志不清4小时入院.般么,咒竟是什么原因导致的患拧神志不消？为进一步明确诊断,完善了内分泌相关检杏，结果W1.报示：性激素：血清泌孔素测定O.22ngm1.,血清

17、促如泡刺激素测定1.oo1.U/1.J,雌：静测定ISpg/m1.i.率嗣测定0.01n1.孕例测定OJSngm1.,血清促黄体生成未测定（）.19MIujm1.J.皮质醉节律（0点、8点、16点）：1002nmoU1.J41.3.4nmoH4139InmO1.u:血清促杼上腺皮质激素（ACTH（0点、8点、16点）：74.1pgm1.41.6pgm1.1.,47,2pgm1.患者血皮质静、甲状腺激素均低于正常，ACTIKTSH低于正常.出现了意识丧失等情况.考虑诊断为垂体危象.席汉除合征.休克代偿期.心力衰朝.肺部感染.诊治过程告格危，抗感染、激素替代治疗、多巴胺及多巴酚丁胺强心、升压以及维

18、持水、电解物、酸诔平衡等对疝支持治疗，患者有甲状腺功能战讯，根据甲状腺功能调整熊皮质激青以及甲状腺素片用才根据血压情况调整降压用药.因此类患者易发生栓塞事件.于低分子肝素抗凝治疗.此后J者病情逐步桧定，笑杳心脏彩超；1.AD40mm：1.VDd50mm,EF55%,左心房、左心室桶大：左心室舒张功能战退。出院后更杳胸片见心影明显缩小。图3出院复查胸片那么,究竟什么是席汉统合征？为什么患者会出现垂体危象？这种凶险的疾病是由什么原因引起的？临床诊疗策珞如何？O1.定义席汉综合征是一百多年前由Sheehan发现的一种踪合征.是指由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏

19、死，继而纤爆化，最终导致垂体前叶功能减退的涂合征，02席汉氏嫁合征的症状席汉氏综合征临床表现主要是好性腺激素、促肾上腺激素及ft1.甲状腺激素过低的症状：促性腺激素过低，可出现产后无泌乳、用羟、性欲减退或消失，生用器及乳房荽缩等：促肾上腺激素过低，可有虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血期、易解染、皮肤色素变淡等：仅甲状腺素过低,可有贫血、畏寒、面色苍白、水肿,皮肤尸且粗糙、表情淡漠、迟钝、心率缓慢等症状；严逝者可发生垂体危象，垂体危象是在原有腺垂体功能减退正的基础上因各种诱因引起腺垂体部分或多种激索分泌不足，导致祀眼的功能进一步衰竭而出现的内科急重症，乂称垂体前叶功能减退危象j.各种应激因素,如感

20、染、腹泻、呕吐、失水、t11tft.寒冷、急性心肌H1.死、脑血管意外、手术、创伤、麻酹及钠除药、降桶药的不当使刖均可在垂体功能减退症的般础上诱发垂体危象。垂体危象虽并不多见，似临床表现女杂，症状多变而危急，误诊率较高,如得不到及时诊治.常危及生命.上述患者既往右席汉综合征.本次发病考虑由感染诱发的垂体他象.03垂体危象的临床表现垂体危姒临床去现分为以下几类：高热型(40C):低温型(3(Q:低血轴型；低血压、循环虚脱型：水中毒蟹；混合型.各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经相神方面的症状诸如高热、循环衰竭、休克.芯心、咽吐、头捕、神志不清、谑妄、抽抽、昏迷等严於垂危状

21、态.04垂体危象的诊断既往有垂体功能不全的病史（如产后大出血等）。应激后出现昏迷、休克，或者急查垂体激素及其死澈素提示有垂体功能不全,结合患方格床有低血压、低血精和低钠等表现.可以明确诊断.在进行糖皮质激素和甲状腺激素的补充后，患者的症状和体征改善明显。05垂体危象的治疗补充前电械和水与电解防：50%偏葫犍40-6Om1.静脓输注.旗后静脉獭入10%倒荀精及盐水.补充糖皮J贞激素：幻化可的松5O-100ng6h部脉滴注.补充甲状腺激素：在使用轴皮质激索的同时使用印状腺素量过大，是加快糖皮质激素代谢而诱发危象因素之一，故对腺垂体功能减退他象者,甲状腺索剂Iit以一日IOmg为宜“保持水电解政平衡：水中毒应取水及给予糖皮质激素治疗.去除衲因：积极抗感染、纠正休克等.禁用锹静、安眠、麻醉剂、中枢神经抑制剂及降楣药。总结上述忠者屈席汉综合征继发性甲状腺功能减退.治疗主要是控制急性心力衰蝇的同时补充鞋皮质微素及甲状腺激素，甲状腺功能减退所致心脏扩大，治疔主要以补充甲状腺泰为主，随若中状腺功能逐渐恢红.心脏也会逐渐回缩.该患者出院后仍坚持留用甲状腺激素,心功能保持良好.更查胸片心影已恢复正常大小.