再生障碍性贫血.ppt

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1、再生障碍性贫血 Aplastic anemia，AA,骨髓,胸腺,淋巴,脾,造血器官,南阳医专 余发明,复习前课-导入新课,1、大夫们：我们上次课学习的是缺铁性贫血，大家说一说缺铁性贫血的一般临床表现有哪些？2、今天将学习的是：再生障碍性贫血-即：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。,南阳医专 余发明,一、教学目的要求（一）掌握：发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。（二）熟悉：病因、病理、病机、鉴 别；相关检查、并发症。二、教学内容 1.概念、发病情况 2.病因及机理 3.临床表现及并发症 4辅助检查 5.诊断

2、与治疗,教学目标,再生障碍性贫血,定义：1.是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。2.是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病,一、定义与分型,再生障碍性贫血,急性再障 重型再障（SAA-型）重型再障（SAA-型）非重型再障(NSAA),慢性再障,分 型：,再生障碍性贫血,发病率：欧美为4.713.7/10万；我国为7.4/1万 患者以青壮年占绝大多数，男性多于女性总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。急性（重型）再障：年龄、性别发病率波动较大

3、（发 病年龄447岁，多小于12岁），慢性再障：男多于女，男、女发病率在5060岁均 有明显高峰，因此慢性再障是老年病。,二、流行病学,再生障碍性贫血,迄今不明。可能与以下几个因素有关：病毒感染 药物等化学物品接触 长期接触放射性物质,三、病 因,南阳医专 余发明,因病：原发性：半数以上病因不明。继发原因：（一）化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。（二）物理因素:X线、射线、中子、及射线阻扰DNA复制抑制细胞有丝分裂造血干细胞数量减少（三）生物因素:病毒、细菌感染,南阳医专 余发明,发病机制 1、种子（seed）学说造血干（祖）细胞内在缺陷，量和质的缺陷.2、土壤（soil）学说

4、造血微环境支持功能缺陷3、虫子（worm）学说（免疫学说）异常免疫反应损伤造血（祖）细胞4、遗传（inheritance）倾向,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,再生障碍性贫血-临床表现,主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大,再生障碍性贫血-临床表现,重型再障（SAA）：起病急，进展快，病情重 贫血多呈进行性加重，苍白、乏力等明显 感染症状重，发热，T39。呼吸道感染、泌尿生殖道等，常合并败血症，皮肤粘膜、内脏出血。,再生障碍性贫血-临床表现,非重型再障（NSAA）

5、：起病与进展缓慢，病情相对较轻 缓慢进展，症状不及 SAA 明显 感染症状较SAA轻，易控制；上呼吸道感染、牙龈炎、等，败血症少见 以皮肤粘膜出血为主，内脏出血少见。出血较易控制,再生障碍性贫血-实验室检查,一、血象：全血细胞减少（程度可不平行）网织红细胞降低明显 二、骨髓象：骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,SAA：全血细胞减少。正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多 0.005,绝对值 15 10 9/L；白细胞计数多 20 10 9/L，N0.5 10 9/L,淋巴比例增高；血小板计数 2010 9/L。,NSAA：全血细胞减少。正细

6、胞正色素性贫血，网织红细胞百分数可 0.005,绝对值可 15 10 9/L；N0.5 10 9/L,淋巴比例增高；血小板计数可 20 10 9/L。,血象,再障血象,南阳医专 余发明,二、骨髓象：穿刺物涂片1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多（肉眼观）。2、增生不良（多数多部位涂片所见）。3、粒系及红系细胞减少，巨核细胞很难找到或缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加,再生障碍性贫血-诊断,AA 诊断标准：,全血细胞减少，网织红细胞百分数 0.01,淋巴细胞比例增高；一般无肝、脾大；骨髓多部位增生减低（正常 50%）或重度减 低（正常 25%）,造

7、血细胞减少，非造血细胞比值增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检造血组织均匀减少；除外引起全血细胞减少的其他疾病。,南阳医专 余发明,AA 分型诊断标准：,SAA-I：起病急，贫血进行性加重，常伴 严重感染或（和）出血。血象具备以下三项中两项：RET 绝对值 15 9/L,N0.5 10 9/L,PLT20 10 9/L。骨髓增生广泛重度减低。其中 N0.2 10 9/L,划分为极重型再障（VSAA）,南阳医专 余发明,AA 分型诊断标准：,NSAA：又称慢性再障（CAA），尚未达到诊断 SAA-I 的标准的再障。若病情恶化，临床、血象、骨髓象达 SAA-I 诊断标准，称 SAA-II,再生障碍性贫血-

8、鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）免疫性全血细胞减少症 巨幼细胞性贫血 其它如白血病、恶性组织细胞病,再生障碍性贫血-治疗原则,病因诱因祛除：支持及对症治疗:防治感染、输血、止血 免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等促造血治疗：雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植,再生障碍性贫血-治疗,1.支持治疗:预防感染、避免出血 纠正贫血，予输血 控制感染，控制出血2.免疫抑制剂治疗：环胞素310mg/kg/d，SAA应用 ALG/ATG，大剂量甲强 龙。,再生障碍性贫血-治疗,3.促进造血治疗：雄激素：安雄 4080 mg tid 造血生长因子：GMCSF、GCS

9、F、EPO 造血干细胞移植：40岁以下，无感染和并发症。4.SAA目前主张：CSA、ATG、安雄联合 治疗。疗效可达70左右。,南阳医专 余发明,其它治疗：,硝酸士的宁 一叶秋碱莨菪类 心得安氯化钴 碳酸锂左旋咪唑 中医中药,再生障碍性贫血-预防,重型再障：少数痊愈，30-50%患者数月至一年内死亡非重型再障：多数病情进展缓慢甚至痊愈，但也有迁延不愈者，仅少数进展为SAA-型,南阳医专 余发明,预后与转归 影响因素：1、分型2、骨髓衰竭程度3、患者年龄4、治疗的早晚。,南阳医专 余发明,？,南阳医专 余发明,课后思考题：,1.再生障碍性贫血的概念?2.再障的诊断标准是什么？3.重型、非重型再障

10、的治疗有哪些异同点？4.全血细胞减少常见于哪些疾病？,病案分析：,李X，男性，28岁，个体做鞋工5年。主诉：无力，反复鼻出血2年，加重1周。现病史：两年来经常出现无力，反复鼻出血，牙龈出血，双下肢散在瘀点，服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒，体温382，头痛、咽痛、咳嗽，感冒冲剂及琥乙红霉素（利君沙）3天，体温下降，症状消失。近一周无力、出血症状加重，来医院就诊，以全血细胞减少收入院。病来无黑粪，无深色尿及血尿。既往史：健康，无肝炎病史，近5年有苯接触史。,病案分析：,体格检查：体温366，脉搏100次分，呼吸24次分，血压 12080mmHg。中度贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，浅表淋巴结不

11、大，双扁桃体I度肿大。胸骨无压痛，双肺呼吸音正常，心率100次/分，律齐。心尖区可闻及26级收缩期杂音。腹软，肝、脾肋下未触及，双下肢散在瘀点。,病案分析：,实验室检查：血常规：WBC 2.4 109L，N 0.20，L 0.80，Hb 80gL，PLT21 109L，网织红细胞0.01，尿常规正常，粪隐血阴性；出血时间12分钟（DUke方法），束臂试验阳性。,病案分析：,骨髓检查：骨髓有核细胞增生减低，无核红细胞：有核细胞为160：1。粒细胞系统（G）占24，红细胞系统（E）占16，G：E1.5：1。粒细胞系统增生减低，各阶段细胞比值偏低，形态大致正常；红细胞系统增生减低，以中，晚幼红细胞增

12、生为主，形态大致正常，淋巴细胞比值占50，形态正常，一张骨髓涂片见巨核细胞2只，易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占60，血小板罕见，成熟红细胞形态正常。NAP积分3 60分。,病案分析：,骨髓活检：造血组织占 30，脂肪组织明显增加，骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀，网织纤维较少。巨核系统明显减少；非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。腹部彩超：肝、脾不大，腹腔淋巴结未见肿大。胸片：心、肺未见异常所见。,病案分析：,问题1：分析全血细胞减少常见于哪些疾病？问题2：该患者诊断是什么病？该病国内如何分类？问题3：应与哪些疾病进行鉴别？问题4：如何治疗？问题5：该患者可能的病因？,