缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验.ppt

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1、第一 缺铁性贫血 iron deficiency anemia（IDA）,最常见的贫血，全球约6-7亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠3月以上妇女发病率66.7%,铁的分布,正常成人男性体内铁总量50-55mg/kg,女性35-40mg/kg，2/3在血红蛋白内，15%在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分1功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等2贮存铁（男1000mg 女300-400mg）铁蛋白、含铁血黄素,铁的来源,正常人每天造血所需铁约20-25mg1内源性 衰老的红细胞破环后释放铁（主要）2外源性 食物 海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏

2、 每天仅需1-1.5mg,铁的吸收,形式 二价铁（亚铁）部位 十二指肠和空肠上段影响 胃酸可促进吸收 铁的运输及排泄转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白排泄 经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液等，哺乳妇女从乳汁中排除,缺铁性贫血常见原因,任何原因使体内铁缺乏，均可引起缺铁性贫血,病因,摄入不足、需要增加 婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食吸收不良 胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮,发病机制,三个阶段1隐性缺铁期（ID）缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少2红细胞内缺铁

3、（IDE）贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常3缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少,认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治,单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏,非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤,IDA,临床表现,1.缺铁原发病表现 如月经过多2.贫血一般表现3.组织缺铁表现,舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难（plummer-Vinson征）神经、精神系统异常：异食癖（pica）,

4、实验室检查,血常规 Hb减少 WBC、PLT正常 RBC与Hb下降不平行小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为主骨髓铁染色 细胞内铁和细胞外铁减少或消失 确诊价值,呈小细胞低色素性贫血,人体正常红细胞与低色素小红细胞,骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,骨髓涂片铁染色,三、铁代谢,血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白12g/L 早期指标,诊断,1贫血2小细胞低色素性3有缺铁的证

5、据（铁检查 骨髓铁染色）4铁剂治疗有效5有缺铁的病因注意询问饮食习惯、月经史、慢性失血史,举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不高染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血

6、片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,2.海洋性贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月,补铁治疗,注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应,用药须知,1.口服铁剂:应餐后或餐中服用，注意影响吸收的药物：钙剂、四环素、牛奶、茶水、咖

7、啡 可服用维C加强吸收 口服液体铁剂时用吸管,服铁剂期间,粪便颜色会变黑,做好解释;治疗有效于用药3天左右网织红细胞上升，5-10天达高峰;两周血红蛋白升高，1至2个月恢复正常.为补足体内贮存铁,在血红蛋白恢复进一步正常后仍需服铁剂36个月。3周无效，总结查找原因,病例分析,某患者查血常规：WBC 6.8，Hb 75Plt 155L：60N：34MCV：68.3fL,大便常规潜血阴性，患者乏力，贫血貌。该患者最可能的诊断是什么？,9,复习思考题,1.缺铁分期及其主要实验检查指标 2.口服和注射铁剂治疗的原则及注意事项,第二 巨幼红细胞性贫血,megaloblastic anemia（MGA）,

8、概念：营养性巨幼细胞贫血(nutritional megaloblastic anemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。,临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,病因,(一)、维生素B12缺乏(二)、叶酸缺乏,（一）维生素B12缺乏的原因,1、摄入量不足,动物性食物：丰富,植物性食物：几乎不含,2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存,3、需要量增加：,生长发育快,严重感染,（二）、叶酸缺乏的原因,1、摄入量不足:,绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富,人乳、牛乳足够，羊乳不足,（加热破坏）,2、药物作用

9、：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药,3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。4、需要增加：早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢 的酶缺陷。,发病机制,1、叶酸,VitB12(催化）,叶酸还原酶,四氢叶酸,参与DNA合成,（辅酶）,DNA,RBC核分裂、增殖时间延长,RBC数,胞浆中Hb合成不受影响,各期RBC胞体变大,巨幼红细胞,异形红细胞易破坏,贫血。,2、甲基丙二酸,VitB12,琥泊酸,参与三羧酸循环,神经髓鞘中脂蛋白形成有关,神经精神症状。,3、甲基丙二酸,在组织、血浆、尿液堆积,利于TB杆菌生长,TB易感性增强。,（TB杆菌胞壁合成原料）,4、Vit

10、B12,中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用,易感染。,5、叶酸缺乏,情感改变（无精神神经症状）。,临床表现,(一)、一般表现:以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点 或瘀斑(二)、贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大(三)、消化系统症状:厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎,临床表现,(四)、精神神经症状:1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。2.VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。,实

11、验室检查,(一)、外周血象:大细胞贫血，有核RBC巨幼变，中性粒细胞分叶过多，网织RBC、WBC、Plt减少,MCV94fl,MCH32pg,patient,normal,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,(二)、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,BM(骨髓),(三)、血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值 200800ng/L 100ng/L 缺乏；叶酸正常值 56ug/L 3ug/L缺乏,(四)、其他:

12、尿甲基丙二酸 LDH血清胆红素中度,诊断,根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。有条件时测VitB12和叶酸水平。,治疗,（一）一般治疗：注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。,（二）去除病因,（三）VitB12和叶酸治疗:1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：肌注VitB12 100ug/次 23次/w 数周 单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。,神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。VitB12 吸收缺陷：1mg/月，长期应用。治疗后反应：6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后精神症状好

13、转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。,治疗 2.叶酸缺乏为主者:,叶酸 5mg Tid 数周 同时口服VitC促进利用 使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量1550mg/日,叶酸治疗后反应：1-2天后食欲好转，骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，2-6周RBC、HB恢复正常。,预防1、改善乳母营养2、及时添加辅食、饮食均衡3、及时治疗肠道疾病4、合理应用抗叶酸代谢药物,病例分析,某患儿10个月，人工喂养，面色苍白，血常规：Hb 70，WBC 2.1,镜检红细胞大小不等，以大细胞为主，中性粒细胞分叶过多，5叶以上大于5，骨髓象中红系增生活跃，幼红细胞核幼质老改变。该患者最可能的诊断是什么？应作一些什么相关检查和治疗方案？,