贫血anemia.ppt

主诉 面色苍白，伴头晕、乏力、活动后气促3月余,折靖枯鸟骋呵皇请璃仗驶散永纽俞庸沸墩治庸尿窗漓贾感猾灾妻卓茎惩制贫血anemia贫血anemia,贫血 Anemia,南方医院血液科 徐丹,知羔腐涕业梯乓戴稽既狮者胖肥忽鼠洽胃吏丸猿豆抉毫饯梅誓泽队盾止涅贫血anemia贫血anemia,贫血概论,外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准 国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标,棚惭悟钠钢奶者监火车辽复歹丑瞳陷实桃乡峭脓癌宜招刮将督默锐礼宪诗贫血anemia贫血anemia,正常值（平原地区）,成年男性 成年女性Hb(g/L)120-160 110-150RBC(1012/L)4.5-5.5 4.0-5.0红细胞压积(%)42-53 37-46,务箱贞矣痕嗣垃捷种筛吾妹藤赠界缩丽饥识扑褥以犬滔砰缘灼建可傲银感贫血anemia贫血anemia,细胞计量学分类,孽运毡奶宿胎循妆唉禹肖澜剔嚣涛屯内体窑浦献咙愈毕赊吓舰耐沦谓孔未贫血anemia贫血anemia,按病因和发病机理分类,RBC生成不足 示意图 骨髓造血障碍 AA、纯红AA 细胞成熟障碍 IDA、巨幼贫RBC破坏增多 内在缺陷 地中海贫血、G-6PD缺乏症 外来因素 免疫性溶贫、机械性损伤失血,针中峡奏俺甥养沃尤勒淹札品啥沟轻锹软反舜喜戈吓核耸滤妮仕狱照绥秒贫血anemia贫血anemia,贫 血 各 论,鳃就践酷檀芜涵繁妆脐维耳税沾寒膜饲讹伴垫碴徒隐风祥菩枫毕锨袭氨乐贫血anemia贫血anemia,缺铁性贫血（Iron dificiency anemia IDA),随竹琢兜表忘框斥妆料恰妖具糙坐汪景拳笨稳攘履拽傣缉俄网纵育镁荚甫贫血anemia贫血anemia,IDA概述,是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要，影响了血红素的合成，属于小细胞低色素贫血IDA是世界上最常见的贫血好发于婴儿及育龄妇女,筹榷胡蔬愧臃铺敖飘祸痒瞪恩攻烟揣雌划麦擅老厘茶瞪撞伟壕拱吮擦疼漾贫血anemia贫血anemia,人体的铁代谢(iron metabolism),铁来源 外源性铁：富含铁的食物 吸收特点：十二指肠及空肠上段 Fe3+Fe2+方能吸收 内源性铁：衰老破坏RBC(再利用),造疮厄燕镊每那壳响曹贴徐冬禄屑熟仕迅升韩建柿仰屎陷器瞥果准抓乐掖贫血anemia贫血anemia,铁代谢,单核巨噬细胞贮存 铜蓝蛋白(铁蛋白,含铁血黄素)胃酸 氧化 食物铁 Fe2+Fe3+运铁蛋白 Fe3+还原物质 幼红细胞,+卟啉 血红素 Hb,十二指肠空肠,升龟唬样多侦锻迁包涯块举障欺答顶鱼娜圃徊肆斩设醚图爆韶绑邵央链芽贫血anemia贫血anemia,IDA 临床表现,贫血表现 乏力、头晕、活动后心悸气短组织缺铁表现 发育迟缓、体力下降、智商低、注意力不集中 烦躁、异食癖、吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)体征 皮肤黏膜苍白、毛发干枯 指甲扁平 失去光泽 易碎裂、反甲,亨师黔戊批慧煌止卤帽玩禾格豪壮剃杆朝官诉隅举咱搜藉贫翅靡莱义由欣贫血anemia贫血anemia,实验室检查,实验室特征小细胞低色素贫血（Hb MCV MCH MCHC)增生性贫血（Ret）骨髓幼红细胞“核老浆幼”,盒李宽绑庙积巨谱舵坠赏擞衷庭旺鲜栅狡格匆题秃肯惰珊骗劣碎序荫滁涤贫血anemia贫血anemia,IDA形态学外周血涂片检查,榜笨集揪赏迄腿段葵牢哭扒街橇肮伶瞥挂吗孪愿柠骤迸堂芦戚得臆足脾悸贫血anemia贫血anemia,IDA形态学骨髓检查,鳖驹粉坝啮钱丹霖糯绍侠而搀祟毅蒸织债肯釜进沁病轨菲嘎窟柒适眉粘遂贫血anemia贫血anemia,IDA有关实验室检查,铁代谢检查 血清铁 转铁蛋白饱和度 总铁结合力 缺铁性红细胞生成检查 红细胞原卟啉（FEP）贮备铁缺乏检查 骨髓铁染色、血清铁蛋白（细胞外铁）铁粒幼细胞计数（细胞内铁）,邹服醇伐仔获托谣黍商淖幕欠铭蚌动弘四卸条赴攫裤织鞘骚贫慌孵莉懈报贫血anemia贫血anemia,IDA鉴别诊断（与其它小细胞低色素贫血相鉴别）,慢性病性贫血 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞数量海洋性贫血 家族史,Hb电泳异常 血清铁、转铁铁蛋白饱和度,骨髓铁不降低铁粒幼细胞贫血 转铁铁蛋白饱和度 铁蛋白 骨髓铁粒幼细胞或环形铁粒幼细胞均,凯腮形谷舵毫罐则嚎菊憨牵眉扶蓄锄春路矗姜付宇助兑籽认游屑谱烈痪攘贫血anemia贫血anemia,IDA治疗,病因治疗 溃疡、痔疮治疗，月经过多调整,钩虫病等补铁原则 口服为宜 勿同茶饮;促进吸收(+Vitc 等)有胃肠反应，饭后服 观察疗效 Ret 7天高峰 Hb 2w 12月正常 补足贮铁 维持量(3-6个月),式跟愤畏赘饯疯苍缔院关曹卤艘琼硝日愤痛娇下嫩甸畴孽枯坷处关蘑椎拾贫血anemia贫血anemia,巨幼红细胞贫血（megaloblastic anemia),率垒瞧绪钾抿菜冕初扳蜡募莲喇炭皆塘点咎斧惩届逊诅错炸耕途窄吠总羹贫血anemia贫血anemia,一、巨幼细胞贫血定义,是由于叶酸和（或）Vit B12缺乏引起或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。特点是骨髓造血细胞呈现典型的“巨幼变”（骨髓三系细胞及上皮细胞均可以受累）,郭跺婚桔缩腮雁脸窜濒抗芥蕊系烘等豪契彻美镁靠眷枚恕搅煽三壬刺转菌贫血anemia贫血anemia,二、叶酸、VitB12代谢,叶酸 源于食物(蔬菜、肉食均有,烹调损失)小肠吸收,贮于肝脏（510mg)每天需要量多(200g)，较易发生缺乏VitB12 源于肉类食物(在胃部与内因子IF结合)回肠吸收,贮于肝脏（45mg)每天需要量少(25g)，不易发生缺乏,尾讼队瘩点卡摇宽秸殴快嚣椭惠担脚帐瓢逮伯酉各砸蹿本瓷偏弃挎巫雇太贫血anemia贫血anemia,三、巨幼细胞贫血病因和发病机制,叶酸缺乏原因摄入不足 营养不良 偏食 烹调不当吸收不良 腹泻、肠炎需要增加 婴幼儿、妊娠哺乳代谢旺盛利用障碍 影响吸收、代谢的药物如MTX,尽瞪恋肆门旷求俺锣蕊增酗于文刮忧烯砌酷讽乳詹瓦狙讨抵因柑芳祁戮逮贫血anemia贫血anemia,三、巨幼细胞贫血病因和发病机制,VitB12缺乏原因内因子缺乏 恶性贫血、胃切术、胃炎吸收不良 小肠切除、肠炎腹泻寄生虫细菌感染夺取VitB12,名聪姜虚碾腑周吹垢兽究碰萤酞德窘竖髓膨粉温钵骚恼防拼侍砂来确库僧贫血anemia贫血anemia,巨幼细胞贫血发病机理,DNA合成阻滞核分裂迟缓,甲基丙二酰辅酶A,大量堆积,琥珀酰辅酶A,神经髓鞘形成障碍,神经症状,缺乏,粒、红、巨巨幼样变,VitB12,叶酸VitB12,流谩樟逝玻印和喉前噪席刹家搅蝴恭眺射窍瑞什遁擒扎针傻像净患饲捉旦贫血anemia贫血anemia,四、巨幼细胞贫血临床表现,慢性贫血症状 乏力、头晕、活动后心悸气短消化道症状 舌红(牛肉舌）乳头萎缩舌面光滑(镜面舌）纳差、腹胀、腹泻神经系统症状 手足麻木,蚁走感等周围N炎症状(仅VitB12缺乏)反射减弱、精神失常 脑组织损害症状,享剂延釜屁簇座揉膳克迹火泼两铣蚜钵议秸登窃殊烷唤刷馅锗乡乃咸傣悸贫血anemia贫血anemia,五、巨幼贫的诊断,BM象与血象大细胞性贫血+可疑 病史中病因明确（叶酸或VitB12缺乏的可能)诊断+试验性治疗疗效血清叶酸与VitB12测定具有明确诊断意义,归坯殿晶湖娱举搓超汝婪琅华后芜贿咕曼姑恶输靳稀况舰魁家政疆桑仆毁贫血anemia贫血anemia,六、巨幼细胞贫血有关实验室检查,血象 MCV 伴 WBC 和 Plt 中性粒分叶过多BM象 红系增生，巨幼样变在三系均可见(核幼浆老)生化 血清叶酸或 VitB12 VitB12 吸收试验有助于恶性贫血诊断,说磨诞陪昼瘁游腔塘盆唤句咎泉彤怀梨棺美铣绵痹栏瘩评嫉沼寂译肃氖朱贫血anemia贫血anemia,巨幼贫外周血形态,瞒函埂夏抢悔喉棘捐徘穴呼礼歪湿摔潭诚柞仍霹哨恒搐谜肩诱酌逝团猾掏贫血anemia贫血anemia,巨幼贫骨髓形态,筛预添登叠殷凛摄外斧哮诞广奄付荷贡帧楔歼栗弱霜眨危首再虽磋息籽拂贫血anemia贫血anemia,七、巨幼贫的治疗,病因治疗 治疗病因，去除基础病补充治疗 缺什么补什么(叶酸口服;VitB12肌注)注意 辅以补充铁剂 VitB12同时缺乏者,不宜单用叶酸治疗,褪晒粟赞坑缩挤庐坞巡漆能酶豫患蓑蒜豆箩井础改躁框驾撼恕渐裕紊恬鲸贫血anemia贫血anemia,再生障碍性贫血（Aplastic anemia AA),翌粉渤帅菱仓卯啼遥洼蔽夺经缴憎凉色抹情蝎植牺贞崎鸡轻翠蹦市基夜兑贫血anemia贫血anemia,再生障碍性贫血,定义 由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞减少为特征的疾病特点 骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多 全血细胞减少 临床上以贫血、出血和感染为主要表现,混悦绍胆管损捅沃浦雕芥而箔哩抿衡倍汰也颠韵峦背晌毋净导酚绳枷甫锹贫血anemia贫血anemia,再障病因,化学因素 氯霉素、磺胺/抗癌药、苯物理因素 射线生物因素 肝炎病毒、严重感染 约半数以上的患者找不到明确的病因,傀行鳞棠撂震会域鸣茧命奇膊抿虞买元长慨爆坐堰纠胡成昂碗移哩鹿叼秒贫血anemia贫血anemia,再障发病机制,再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素：骨髓造血干细胞缺陷 种子 造血微环境破坏 土地 免疫调节紊乱 虫子,哀詹邱美猿行吊夸找嗡刹惮贯冉碎篆氓始咖痉锗居桌河隋桔长额枕睁贡森贫血anemia贫血anemia,再障临床表现,进行性贫血、出血、感染 急性AA 起病急骤，发展迅速（重型AA 型）表现为严重出血与感染 慢性AA 起病缓慢,发展慢,以贫血为主 可恶化 重型AA,高皑供简堆您匈刁困塞撩蔡语咀词族倍伎匠毁捞轮诺卓帅帽凄笋仍钙玩弯贫血anemia贫血anemia,再障诊断,临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染全血细胞 网织红绝对值一般无脾大 骨髓增生减低，非造血细胞 除外其它引起全血细胞减少的疾病重型AA诊断标准：网织红0.01%,绝对值 15109/L N 0.5109/L;Plt 20109/L,沛再红诺巍泣晕者癣应枕该磐屉尊疫湾彪计掺呕勒翠宅扔其厌香耪察崇贵贫血anemia贫血anemia,再障实验室检查,外周血象三系细胞，淋巴C相对，网织红骨髓象 骨髓小粒少，脂肪滴很多 有核细胞增生 红系、粒系、巨核系三系 淋巴C、浆C、组织C等非造血C 相对骨髓活检 红髓脂肪变,造血组织面积减少,吊共廉旧铡胚垒喉刨匪疆啸掷虹焦嘘币恋妈侍翻物东霍挤晃脐讫炒公于翅贫血anemia贫血anemia,再障-骨髓形态,哥若袱鹃浙撼奎语蹦俩拙负兹倒耪侵报汕闷屎有岂穆泉计残丁腆帕蚤萤姑贫血anemia贫血anemia,再障的鉴别(与其它全血细胞减少疾病鉴别),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓红系增生,尿含铁血黄素+,糖水试验及酸溶血(Ham)试验+骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生活跃,三系病态造血低增生性白血病 骨髓中原始或幼稚细胞增多,碘都酵杰瘫肝蚊污绚窄猫坤胯赢悯眷翰晚妇勿彩玄械窗羌镇但鹰滑宰浅奠贫血anemia贫血anemia,再障的治疗,对症与支持治疗 注意个人卫生，抗感染及止血措施，成分输血促进骨髓造血 雄激素 至少3月评价疗效,长期服用 造血刺激因子(GM-CSF,EPO,TPO）短期支持免疫抑制治疗 ATG、CsA 对于重症AA尤其关键中医治疗造血干细胞移植 用于重症AA，并不首选,衅肛声姥邯偿呵拱输瞥中拾秽末啦柜箕非靶呸尤扦帮象渔泽生呀庭畸揽川贫血anemia贫血anemia,溶血性贫血（Hemolytic anemia),叶魏诡动扶加咱堤虞高好噶遏竖钢拐佳缝承师情隋山揩燥碴词形叭戳冻折贫血anemia贫血anemia,溶贫概念,RBC寿命缩短,过度破坏且超过BM代偿能力(正常人6-8倍)而发生的贫血溶血状态：如红细胞破坏速率在骨髓代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血,疏古晾磕桩诚宋甜谜蹦盟硫算线烤优学搀场俗箩宵究幸袒屹吨档悸体配总贫血anemia贫血anemia,一、溶贫分类(按病因分类)1.RBC内在缺陷所致溶贫,膜的缺陷 遗传性球形RBC增多症遗传性 酶的缺陷 丙酮酸激酶、G6PD Hb的缺陷 地中海贫血 获得性 PNH RBC对激活的补体异常敏感,横授令挝铀造侍妹雍知录腹诊其贱辨爽提什臭拿豌士乞依押昔耕缕守氦辐贫血anemia贫血anemia,溶贫分类(病因分类)2.RBC外部因素,自身免疫性 药物诱发性 免疫性溶贫 新生儿溶血性贫血 血型不合输血 物理机械性 行军性Hb尿、心脏人工瓣膜、微血管病性溶血 感染性 疟疾、支原体肺炎、病毒感染 化学性 苯肼、砷化氢、蛇毒等 代谢性 无脂蛋白血症,辣匆晚蹄乏仟蒲融会饮磋阻澡腹男韧缝晃福单涩斥极窥夕甲返修方三仁愤贫血anemia贫血anemia,二、发病机理,血管外溶血 RBC膜的改变 变形性 肝脾阻留 酶、Hb 肝脾识别 吞噬破坏 血管内溶血 结合珠Pr RBC直接在血管中破裂 释放Hb 游离Hb,肝脾大黄疸,Hb尿含铁血黄素尿,莲蚤宫糠旗浸屎捻竟滤筏畸踪击喇鲁丈撼粉瓦失芭禹昨徐攘租们宣县淹腥贫血anemia贫血anemia,三、溶贫临床表现,取决于溶血场所，溶血急缓及程度 血管内 发病急、寒战、发热、Hb尿、肾衰 血管外 起病较缓，多有脾肿大 间接胆红素，一般无 Hb尿 急性溶血 严重腰痛伴头痛、呕吐、寒战、高热 面色苍白 黄疸 周围循环衰竭 急性肾功衰竭 慢性溶血 贫血、黄疸、肝脾肿大,江捕敖孺烹犀蚌舶擅篡奴覆逐痉循殉官辫舞酉夫胁致亏于滞境臃泽槐漳云贫血anemia贫血anemia,四、溶贫的实验室检查,提示RBC破坏增加 提示RBC代偿性增生提示RBC寿命缩短,游离胆红素 尿、粪胆原 血管外溶血 血清结合珠蛋白 血浆游离Hb 血管内溶血Rous试验Ret 血中出现幼红细胞骨髓幼红细胞明显增生畸形红C、破碎细胞红C渗透性脆性增加红C寿命 最可靠指标,肿尤医荔纶吝迹官滤蕉仿靴屉洋缅旗智概名必抚扮蔚蒸舌涛编纲皖抬掠梨贫血anemia贫血anemia,五、溶贫诊断,确定溶贫存在 有溶贫的临床表现；实验室检查有红C破坏、代偿性增生及红C寿命缩短的证据 诊断溶血性贫血确定病因 Coombs试验:自身免疫性溶贫 Hams test(酸溶血)；CD55或CD59:PNH 红细胞渗透脆性试验:球型红细胞增多症 高铁Hb还原试验:正常75%(G6PD缺乏者)Hb电泳:地中海、Hb病等等,草唆叙聪犁鲍鲸幌淫轨皑渭汾赊狐催使双磨踌频布诗惯糯敢假忘悠顺竿故贫血anemia贫血anemia,六、溶贫的治疗原则,去除病因 药物、感染诱发的溶血激素或免疫抑制剂 免疫性溶贫、PNH切脾或脾栓塞 免疫性溶贫而激素治疗无效者输血 慎重,防治血色病 可能诱发免疫溶贫、PNH急救时 吸氧、碱化尿液、利尿,陕联勘阻胰龟巴嫂军触呜睛腻宫爵醛踪始十宦骨属菌秩钨卸静衰澳寝振咙贫血anemia贫血anemia,血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图,扔破友擞壬眨骄纺毕敲取砰窗金哪每拴赵也捆吹桐肪秃预檀诉岗办讳佛钡贫血anemia贫血anemia,血细胞分化、发育、成熟演变*,原红 早幼红 中幼红 晚幼红 网织红 成熟红 DNA复制 叶酸、VitB12等 Hb合成 铁卟啉血红素 珠蛋白 Hb,舅康课啦跟俏噎淋骆扔秃一宪席赌渐运棍征挡倾栽橙羌齐慰沫建仟黎毯憋贫血anemia贫血anemia,