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2022年ANCA相关性血管炎的激素治疗（全文）ANCA相关性血管炎（AAV）是一组罕见的原发性系统性坏死性小血管炎,包括肉芽肿性多血管炎（GPAI显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPAI其中GPA和MPA约占所有AAV的80%-90%o临床需根据AAV的严重程度、患者年龄、体重、共病和预后的不同，制定相应治疗方案Io糖皮质激素（以下简称激素）是AAV治疗中不可或缺的药物，在诱导缓解和维持缓解均有重要作用。本文将结合现有指南，详解激素治疗AAV的用法用量。一、哪些AAV患者需要激素治疗？依据2022新版EULAR指南2,活动性GPA.MPA患者均需要使用激素诱导缓解，同时需联用利妥昔单抗、环磷酰胺或甲氨蝶吟。建议口服激素起始剂量为50-75mgd（泼尼松为例，具体根据体重调整），并在4-5个月内逐渐减量至5mgdo2021年ACR/VF指南建议3,活动性严重性EGPA患者的诱导缓解使用激素静脉冲击治疗或大剂量激素口服，或者口服甲氨蝶吟/利妥昔单抗；活动性非严重性EGPA的诱导缓解使用激素联用美泊利单抗/甲氨蝶吟/硫哩喋吟/吗替麦考酚酯/利妥昔单抗，部分患者可考虑单用激素。激素静脉冲击：静脉注射甲基强的松龙500-1000mgd（成人）或30mgkgd（儿童最大1000mgd或等效剂量,35d。大剂量激素口服泼尼松Imgkgd成人80mgd封顶或l-2mgkgd（儿童60mgd封顶）或等效剂量。除了AAV确诊患者，在缺乏明确诊断但高度临床怀疑（即等待活检时）的情况下，也可以开始激素治疗,以避免诊断延误和随后的预后恶化Io二、激素如何减量？减少激素相关不良反应是AAV管理中的重要事项。2021年ACR/VF指南也更加推荐激素减量方案而不是激素标准剂量方案用于诱导缓解3o激素标准剂量方案是指4,前2周先给予起始剂量（体重<50kg,50mgd;体重5075kg,60mgd;体重>75kg,75mgd）;第3周至第6周，剂量每2周减少IOmg;第7周开始剂量每2-4周减少2.5-5mg,直到第23周减至5mgd.激素减量方案的用量明显少于标准方案。减量方案的初始剂量与标准方案相同，但第2周剂量即减少约50%;第3周至第6周，剂量每2周减少5mg;第7周开始剂量每2周减少l-2.5mg,直到第15周减至5mgd;激素用药6个月的累积用量小于标准剂量方案的60%o此外，对于伴有不受控制的糖尿病、肥胖、严重骨质疏松，以及既往患有激素相关抑郁、焦虑或精神疾病的患者，应考虑更快地减用激素5。三、低剂量激素是否同样有效？激素用量减少的同时能否发挥足够的疗效，是临床重点关注的问题。多项RCT研究旨在证实低剂量激素在减少不良反应的同时与高剂量方案疗效相当loPEEXIVAS试验表明，在最初接受甲基强的松龙静脉冲击治疗的严重性AAV患者中，更快的激素减量方案(即在开始治疗7周内减至20mgd泼尼松,19周内减至5mgd月标准剂量一样有效且更安全，1年内严重感染的风险更低。LoVAS研究纳入新发非严重性AAV患者，评估利妥昔单抗联用低剂量(0.5mgkgd)或高剂量激素(Imgkgd)两种诱导缓解治疗方案的缓解率、缓解时间、复发率和不良事件等临床预后。结果显示,0.5mgkgd激素足以诱导缓解，并降低了丙种球蛋白血症发生率。这些研究结果或可推动AAV的低激素治疗，即减少激素剂量和用药时间，从而减少累积剂量。激素在AAV治疗中具有广泛的抗炎作用，EULAR、ACR/VF等多项指南明确推荐激素治疗AAVo在用药过程中，低剂量激素在有效诱导缓解的同时降低了不良反应风险，似乎是更好的治疗选择，几项RCT研究结果支持了这一观点。总之，随着临床研究成果的积累，AAV的治疗药物和治疗方案正不断优化，期待未来疾病管理更加完善、患者更大程度地获益。