系统性红斑狼疮合并气肿性肾盂肾炎一例并文献复习.docx

系统性红斑狼疮合并气肿性肾盂肾炎一例并文献复习王康L周颖2（1.九龙坡区第二人民医院内科，重庆400052；2.陆军特色医学中心风湿免疫科，重庆400042）关键词气肿性肾盂肾炎；红斑狼疮；糖尿病气肿性肾盂肾炎（EmPhySematOUSpyelonephritis,EPN）是一种尿路产气病原菌所致的肾实质及其周围组织急性坏死性感染，多发生于糖尿病、泌尿系梗阻、免疫力低下者，重症患者可引起脓毒性休克，死亡率高达50%,早期诊断和治疗尤为重要。EPN临床罕见，系统性红斑狼疮（SyStemiCLupusErythematOSlIS,SLE）合并EPN则少有报道，本文报道笔者收治一例SLE合并气肿性肾盂肾炎，并结合国内外文献进行免习，以提高诊断，避免误诊。1.1 临床资料患者，女，53岁，因“皮疹5年，全身无力3月，加重10余天”于2020年4月22日入陆军特色医学中心风湿免疫科，主要表现为左肩多发红色斑丘疹，伴瘙痒，逐渐分布至全身，查ANA高滴度阳性，血小板低，补体下降，尿蛋白+。诊断“系统性红斑狼疮”，予以激素、羟氯喳治疗后好转，未正规随访。3月前出现全身乏力，活动耐量降低、伴皮肤瘙痒、全身多关节疼痛、牙龈出血、双手遇冷变紫，未予重视。10天前出现双下肢水肿、左腹部疼痛，食欲下降，伴尿频，急诊予以输入左氧氟沙星3天后尿频症状消失。既往史：糖尿病病史6余年，血糖控制欠佳。查体：T：36.3C,P：105次/分，R：29次J分,BP：10670三Hg,慢性病容，消瘦。双下肢散在红色斑丘疹，左肾区叩痛，左下腹压痛、反跳痛，无肌紧张，双肩、双膝关节压痛，双下肢重度凹陷性水肿。1.2 实验室检查随机血糖Hi测不出，ESR>140mmhC即：128.89mg/L、IL-6：39pgmL.PCT：2.67ngmL,中性粒细胞CD64：11.97,白细胞：18.89×1O7L,中性粒细胞百分数：90.4%、HGB：89gL,白蛋白：25.3g/L、钠：123mmolL,自身抗体:ANA、AMA-M2（+）、SSA（+）、R0-52（+）、CENP-B（+）,核颗粒型,1：320,IgG：25.2g/L、C4：0.llgL,尿常规：尿潜血+；肝炎全套、TORCH、EB病毒、T-SPOT,胰腺炎2项、心肌损伤标志物正常，24h尿蛋白定量：0.79g。1.3 诊断与治疗入院后行腹部超声：胆囊壁粗糙、左肾结石、左肾囊肿。心脏超声：左室舒张功能降低。2020年4月23日查腹部CT提示：左肾气肿性肾盂肾炎（见图1,A,B）,诊断：1）系统性红斑狼疮；2）糖尿病；3）气肿性肾盂肾炎。2020年4月23日请泌尿外科会诊考虑左肾及肾周炎症反应重，不考虑手术及外科引流治疗，故以抗感染治疗为主。治疗维持SLE原方案：甲泼尼龙4mgl次/日，硫酸羟氯哇0.2g2次/日；抗感染：予以亚胺培南西司他丁Ig6小时/次静滴（4月23日至6月15日）；纠正低蛋白血症：人血白蛋白IOg2次/日静滴（1周）；免疫保护：人免疫球蛋白IOgl次/日静滴（1周）；营养支持治疗：行PICC后肠外营养支持治疗；控制血糖：胰岛素泵、盐酸二甲双胭、门冬胰岛素、甘精胰岛素联合降糖，纠正电解质紊乱，补钙、补充维生素D,抑酸护胃。治疗中查血培养、尿培养、尿常规、外周血破碎红细胞、真菌D、曲霉菌、酮症酸中毒2项正常。2020年5月7日腹部增强CT（见图2,Oo2020年6月15日复查腹部增强CT（见图2,D）,再次请泌尿外科会诊后予以转泌尿外科进一步治疗。A（右肾左肾）B图1入院时腹部CT注：A和B为同日腹部CT不同层面肾脏表现；图片均提示：左肾气肿性肾盂肾炎。CD图2治疗后查腹部增强CT注：C为2020年5月7日腹部增强CT：提示左肾积气己吸收；D为2020年6月15日复查腹部增强CT,提示左肾炎症较前减轻，积气已吸收，但左侧输尿管及左肾积水明显加重。2.讨论EPN于1898年首次报道，1962年被正式命名。EPN最显著的易感因素为糖尿病，有研究表明超过85%的EPN患者合并糖尿病，与糖尿病患者组织内血糖过高、血流局部灌注减少、致病菌将糖醉解后产生气体等因素有关。EPN中15%的病例合并泌尿系梗阻症状；多发生于成年人女性，男女比例约为1：46,这可能与女性更容易发生单纯泌尿系感染并诱发EPN有关，就病原体而言，通常认为大肠埃希菌是EPN最常见的致病菌，占70%。EPN早期症状容易误诊为肾盂肾炎”甸，食欲下降、寒战、发热和腰痛等临床表现比较常见。查体以肋脊角叩痛最常见，此外肾区、阴囊的皮下捻发音在部分患者中可触及。实验室检查70%80%的患者血常规有白细胞增多，同时还可能伴有肌酎升高，肉眼或镜下血尿合并严重蛋白尿.。FalagaS等对EPN病死率相关危险因素的MCta分析表明单纯的保守治疗、双侧气肿性肾盂肾炎、I型气肿性肾炎和血小板减少症是EPN患者死亡的重要危险因素。收缩压V90mmHg,血清肌酎水平25mg/dl和意识障碍的出现也和病死率增加有关l，,EPN的外科治疗以经皮肾穿刺引流结合内科治疗创伤最小且效果最好，治愈率在30%IO0%,病死率最低仅为13.5%h21oEPN由于其临床症状的稀有性和可变性，它对诊断具有挑战，但对于伴有持续性、免发性肾盂肾炎、血糖控制不佳的多病程糖尿病患者应予以怀疑。由Wan等于1996年提出：I型，患侧肾脏坏死伴有气体但无液体；11型，患侧肾实质内有气体伴实质、肾周或集合系统液体；因此腹部CT无造影剂可对EPN进行可靠诊断。基于CT影像，I型EPN的初始治疗应考虑急诊行肾切除术，II型EPN的治疗建议经皮穿刺引流，预后不佳的危险因素如休克、菌血症、需要血液透析和多种微生物感染与较高的死亡率相关。有两个或两个以上的因素表明死亡率最高，需要积极治疗，但这些危险因素在该患者中均不存在。该患者既往有糖尿病病史，长期血糖控制不佳，且有尿频、肾区疼痛等泌尿道感染症状,临床工作中极易误诊为普通尿路感染或肾盂肾炎、肾周脓肿，庆幸之处在于入院后及时完善CT检查避免了延误治疗时机，在确诊EPN后尽早予以使用抗生素廿，根据查阅相关文献同时请药学部、泌尿外科会诊抗感染选用“降阶梯”疗法，首选碳青霉烯类，选用亚胺培南西司他丁钠抗感染治疗临床中可根据尿培养或穿刺液培养结果更改敏感抗生素治疗。根据文献报道，血糖的控制与该病的预后密切相关，治疗过程中将血糖控制在IOrnmol/1以下四，鉴于这种疾病罕见且进展迅速，目前查阅文献还没有比较EPN的保守治疗和手术治疗的直接对照随机试验，但对以前的队列和病例的分析提供了支持肾保护治疗策略的重要证据。文献中将EPN患者大致分为三个治疗组;早期保守治疗、急诊肾切除术及保守治疗失败后晚期肾切除术。以往病例报告的证据表明，早期诊断与改善死亡率结果有关。这些结果明显受到EPN患者的多重共病的影响。存在这些共病的外科治疗对三级医疗中心的死亡率有负面影响，从75%到100%不等。相比之下，无显著共病的患者生存率几乎为100%在这罕见疾病的典型患者中，在多个中心，绝大多数患者联合使用了系统抗生素和引流，生存率提高高达80k相比之下，单独使用抗生素的患者比例要小得多。这一组的死亡率结果变数很大，一些论文引用的数据约为20%,而另一些高达70%2，本案例患者相较以往的病例报道较为特殊之处在于合并自身免疫性疾病，为系统性红斑狼疮合并气肿性肾盂肾炎。治疗时系统性红斑狼疮处于稳定期，既往长期服用激素、免疫抑制剂且有糖尿病病史，免疫力低下、血糖控制不佳可能为本次感染诱发因素，系统性红斑狼疮、糖尿病同时合并气肿性肾盂肾炎临床少见，患者诊治过程中予以抗感染治疗后泌尿道症状消失，但CT提示泌尿道梗阻逐渐加重，最终转外科治疗。目前关于SLE合并感染的研究很多，而免疫抑制剂和激素对SLE患者是一把双刃剑，糖皮质激素又可使血糖水平升高，可增加感染风险，临床医生要把握好原发病控制与感染风险。本例患者抗感染过程中未停用激素、免疫抑制剂，对于狼疮稳定期患者合并感染是否需停用目前已有的研究亦存在争议，需大规模的研究进一步确认。参考文献1权志慧，吴杭，陈国涛，等.气肿性肾盂肾炎1例并文献复习J.国际泌尿系统杂志，2020,40(04)：715-716.2李云祥，王安果，张宗平，等.气肿性肾盂肾炎3例报告并文献复习J现代泌尿外科杂志,2010,15(1)：25-27.3 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