儿内科风湿性疾病诊疗规范203版.docx

儿内科风湿性疾病诊疗规范203版第一节过敏性紫瘢第二节风湿热第三节幼年特发性关节炎第四节强直性脊柱炎第五节反应性关节炎第六节系统性红斑狼疮第七节混合性结缔组织病第八节幼年型皮肌炎第九节渗出性多形性红斑第十节白塞病第十一节抗磷脂综合征第十二节川崎病第一节过敏性紫瘢【ICD-IO编码】D69.002【定义】儿童时期常见的毛细血管变态反应性疾病，以非血小板减少性紫瘢、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现,称之为过敏性紫瘢(Henoch-Schon1.einPurpura,HSP)。【病因】病因不明，相关的因素有感染、药物、食物、花粉及预防接种等。机体对这些因素产生不恰当的免疫应答,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎。【诊断要点】1.症状和体征(1)皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。多见于下肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位如上肢、面部也可出现。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型尊麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫瘢。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫瘢可融合成片，最后变为棕色。一般1-2W内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。(2)消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生IW以内。最常见症状为腹痛，多表现为阵发性脐周绞痛，也可波及腹部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。(3)泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。上述症状可发生于过敏性紫瘢病程的任何时期，但多数于紫瘢后2-4W出现，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。(4)关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。(5)其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。2.辅助检查(1)血、尿液常规、大便常规+潜血：血常规检查中血小板(P1.T)常常增高；如合并有消化道出血，大便潜血呈现阳性；如合并有肾脏损害，尿液分析呈现蛋白尿和/或血尿。(2)红细胞沉降率(ESR),C反应蛋白(CRP)正常或升高。(3)免疫球蛋白IgA或IgE的增高提示此次发病与IgA或者IgE介导的免疫反应有关。(4)抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)可能会呈现阳性。(5)抗链球菌溶血素O(ASO)明显高于正常提示有链球菌感染，可能诱发HSP或临床症状加重，需足疗程抗链球菌治疗。(6)抗核抗体：筛查有无结缔组织病特异性自身抗体存在。(7)病原学检查(如血培养、病毒、支原体、结核等)：需找过敏诱发的感染因素。(8)凝血功能检测：排除血液系统出血性疾病。(9)B超(胃肠、肝胆脾、泌尿系、关节)，特别注意肠道是否有肠壁增厚或肠道节段性病变。(10)注意肝肾损害；合并肾炎时注意血清蛋白含量。(11)电子胃镜检查：特别是腹型过敏性紫瘢时有鉴别诊断意义。【鉴别诊断】1.特发性血小板减少性紫瘢：根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。2 .外科急腹症：在皮疹出现以前如出现急性腹痛者，应与急腹症鉴别。过敏性紫瘢的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3 .细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫瘢样皮疹。这些疾病的紫瘢，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重，且血培养阳性。4 .肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5 .此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。【治疗】1 .一般治疗(1)急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。(2)疼痛管理：由护士对患者的腹部、关节等部位疼痛情况进行初始评估(疼痛评估方法参考视觉模拟评分法(VAS评分)，疼痛评分在4分以上的，应在Ih内报告医生，联系麻醉医生会诊。2 .药物治疗(1)抗过敏药物:有尊麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用同受体阻滞剂西米替丁20-40mgkgd,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2W后改为口服。(2)抗血小板凝集药物:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，可用阿司匹林3-5mg/kgd或25-50mg/kgd,每日一次口服；潘生丁3-5mgkgd,分次服用。近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120T50Ukg加入10%葡萄糖溶液IoomI中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙IOU/kg-次，皮下注射，每日2次，连续7天。也有推荐使用尿激酶250OU/kg。(3)有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。(4)肾上腺皮质激素：单独皮肤或关节病变时，无须使用肾上腺皮质激素。以下几种情况是用激素的指征:有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1.-2mgkgd,分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1.-2mgkgd,不短于8w；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂，如甲氨蝶吟、环磷酰胺等。3 .有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。4 .其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为400mgkgd,静脉滴注，连用2-3天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。【并发症及处理】1.消化道并发症：肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急症，应尽早用激素治疗，若已行外科治疗后留有手术创口，激素可适当减少用量，加用IVIG400mgkg.d,连用35日。2.神经系统并发症：当过敏性紫瘢患儿伴神经系统损害，亦应尽早使用激素治疗,静脉甲泼尼龙3-5mgkg.d,若有颅内高压表现，用甘露醇0.5Tgkg.次q6-8h3.生殖系统并发症：过敏性紫瘢男性患儿出现阴囊水肿，附睾炎时应使用激素治疗，同时可外用硫酸镁湿敷，可在数日症状消失。【分级及诊治指引】表1：主要用于过敏性紫瘢的分级和诊治。分级I级级In级IV级疼痛评分>7分47分04分0分休克有无无无DIC有无无无消化道并发症（肠穿有无无无孔、肠套叠、肠梗阻等）神经系统损害有无无无肾功能衰竭有无无无专科三线医二线医生一线医生专科三线生责任医生医生+ICU（副主任或（主治或副（住院或主主任医师）治医生）主任医师）【入院标准】第一节出现并发症需入院处理。第二节门诊治疗效果欠佳。第三节疼痛评分大于7分者。第四节紫瘢性肾炎按期入院进行免疫抑制治疗。【特殊危重指征】1 .腹痛明显，合并消化道大量出血，出现失血性休克或其他休克状态。2 .紫瘢性肾炎，大量蛋白尿和（或）血尿，浮肿明显，少尿、无尿，急性肾功能衰竭，重度高血压。3 .出现抽搐等神经系统血管炎性损害的表现，呼吸、心率等基本生命体征不稳定。4 .血管炎引起的多器官功能严重损害。【会诊标准】1.如出现肠扭转、肠套叠等外科并发症，需请外科会诊。5 .如出现肾功能衰竭需要透析治疗时，需请肾内科会诊。6 .如出现失血性休克等严重并发症，需要生命支持时，需请P1.CU会诊。【谈话要点】1.过敏性紫瘢是目前病因未明的一种风湿性疾病，多数患儿预后良好，但易复发；部分过敏性紫瘢患儿有可能出现严重并发症（消化道大出血、肠道外科并发症、急性肾功能衰竭等）。2 .三大常规（血、尿、大便）、ESR>CRP、凝血功能检测、肝功能、肾功能、抗链球菌溶血素、免疫球蛋白、抗核抗体、B超（泌尿系、胃肠）等是必须进行的检查。症状反复或治疗效果欠佳的患儿根据其病情特点可能需进行其他的检查,如：电子胃镜、多次腹部B超等。3 .目前过敏性紫瘢的药物治疗是主要是对症治疗：使用抗过敏、抗血小板凝集等；若患儿出现脏器功能严重损害应使用激素治疗，也可加用大剂量丙种球蛋白冲击治疗；如效果欠佳或存在预后不良因素，可加用免疫抑制剂。4 .肾脏受损程度是决定预后的关键因素，卧床休息是肾损害急性期的重要治疗措施；恢复期应按时复诊，复查尿常规，至少24w。5 .此次入院的预计费用和天数。【出院标准】皮疹无新发，腹痛、关节疼痛缓解，可进食粥类；冲击治疗过程顺利，无不良反应。【出院指导】1 .定期返院治疗：疾病处于急性活动期时返院周期通常为-2w,疾病缓解期时返院周期通常为4T2w.2 .定期门诊治疗：疾病缓解期主要门诊随诊，缓解初期返诊周期通常为3-7天，缓解中后期通常为4T2w°观察患儿肾脏情况，主要小便常规检查是否有蛋白尿或血尿；随诊时间至少24wo3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗(1)反复大量皮疹或腹痛伴或不伴血便。(2)出现肾脏功能损害，如大量蛋白尿，肉眼血尿或顽固性镜下血尿等。(3)出现药物不良反应。4 .健康宣教(1)过敏性紫瘢患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物，避免接触可疑过敏原；饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收。(2)应多休息，若无肾脏明显病变，可适当进行体育运动。(3)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。(4)如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免路途遥远颠簸加重病情。【门急诊标准流程】IV级急诊观察室In级好转11级绿色通道优先入院门诊入院好转疗效欠佳生命支持治疗免疫科会诊治疗：抗过敏等对症治疗+个体化激素疗效欠佳好转PICU【住院标准流程】实验室检查：三大常规，ESR,C反应蛋白；免疫球蛋白；肾功能；血气分析、电解质；消化道影像学（如：B超）读断明确In级IV级鉴别诊断：特发性血小板少性紫瘢外科急腹症细菌感染链球菌感染后肾小球肾炎责任医生三生科医Cu专线+Ic专科三线医生（副主任或主任医师）二线医生（主治或副主任医师）一线医生（住院或主治医生）疗效欠佳危指入指殊症和Cu特重征PIC征治疗目的是疾病达到缓解状态，减轻脏器损害转入P1.CU生命支持医生组：通知出院；完成出院小结;开具诊断证明；健康宣教；预约复诊日期延期出院抗过敏等对疗效欠佳!药物治疗一般治疗：护理；营养、疼痛管理；其他免制合抑联疫剂转好。预出院，出院医嘱护理组：健康宣教；出院带药的用药指导；出院后护理指导；复印相关资料；交通工具协助达到出院标准：皮疹无新发,腹痛、关节疼痛缓解,治疗过程顺利注释:门诊护理初评估根据儿科急诊预检分诊指引进行，详见附录？。专科评估根据正文中的表1进行。住院护理初评估根据病人入院护理评估记录表进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？O第二节风湿热【ICDTO编码】ZOO.XO1.【定义】一种易反复发作的全身性疾病，主要累及结缔组织的胶原纤维和基质的非化脓性炎症，以风湿小结(ASChoff小结)为特征，主要侵犯心脏、关节，亦可累及皮肤、脑组织、血管和浆膜，称之为风湿热(rheumaticfever)o典型的临床表现包括游走性关节炎、心脏炎、边缘性红斑(环形红斑)、皮下结节、Sydenham舞蹈病，反复发作可导致心脏瓣膜永久性损害。【病因】风湿热的病因和发病机制迄今尚未完全阐明，目前公认风湿热是由于甲族乙型链球菌咽部感染后，产生的自身免疫性疾病。近年来认为可能与柯萨奇B3、B4等病毒感染有关。遗传因素，免疫功能状态的变化也可能参与风湿热的发生。【诊断要点】1.症状和体征(1)前驱症状：有咽炎、扁桃体炎、感冒、猩红热等短期发热史。(2)一般症状：发热，多数为长期低热，热型不规则，少数出现短期高热，疲倦，面色苍白。(3)心脏炎：风湿热病例中约60%80配有心脏炎的征象，其临床表现轻重不一，从亚临床型、无症状或只有轻微心前区不适、心悸直至严重心力衰竭不等，急性发作时往往在起病2周内，主要临床表现为：心肌炎：心率增快，或奔马律，严重者可有心力衰竭；心内膜炎：以二尖瓣受累最多，主动脉次之，心前区出现23级吹风样收缩期杂音，部分病例可在主动脉区听到舒张期杂音；心包炎：心前区疼痛及呼吸困难，早期可闻及心包摩擦音，积液多时心音遥远，心界扩大。(4)多发性关节炎：典型者常表现为以膝、踝、肘、腕、肩等大关节对称性、游走性关节炎，可伴局部红肿热痛，急性炎症消退后关节功能恢复正常，不遗留关节强直和畸形。不典型者常表现为游走性关节酸痛，与天气改变密切相关，以湿冷天气较易发生，局部无明显红肿热痛现象。(5)渗出性的边缘红斑：多见于四肢内侧和躯干，为淡红色环状红晕，几个红斑可相互融合成较大边缘不规则的圆圈，压之退色，多无痛痒感，可历时数月之久。(6)增殖型的皮下结节：常位于肘、膝、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处，数目不等，约绿豆至黄豆大小，较硬，压之不痛，与皮肤无粘连。(7)舞蹈症：以女童多见，好发于515岁学龄儿童，常呈亚急性起病，早期常有感情冲动、注意力涣散、学业退步、步态不稳，继之出现舞蹈样动作，为一种极快、不规则、不自主无意识动作，常起于一侧肢体，可向四肢扩散，当面部受累时常有挤眉弄眼、努嘴、伸舌等装鬼脸动作，一般经2周至半年可自行恢复，部分患者可复发。2.辅助检查(1)链球菌感染证据：咽拭子培养；血清抗链球菌溶血素O(ASO)水平(感染IW后滴度上升，8w后逐渐下降)；抗脱氧核糖核酸酶(ADB),抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH)e(2)红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)常常升高。(3)血常规：白细胞计数及中性粒细胞增高。(4)心电图：P-R间期延长，或高度房室传到阻滞。(5)心脏B超有助于心包炎及瓣膜损害的诊断。【诊断标准】世界卫生组织(WHO)20022003年修订标准：见表1,如有前驱的链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热；但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一临床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时。有风湿热复发高度危险者。表1.20022003年WHO对风湿热和风湿性心脏病诊断标准初发风湿热2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热不患有风湿性心脏病2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据复发性风湿热患有风湿性心脏病风湿性舞蹈病隐匿发病的风湿性心脏炎2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据风湿热主要表现或A组链球菌感染证据可不需要慢性风湿性心瓣膜病患者第一时间表现为不需要风湿热任何标准即可诊断风湿性心脏病单纯二尖瓣狭窄或复合性二尖瓣病和（或）主动脉瓣病主要表现心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结次要表现临床表现：发热，多关节痛实验室：急性期反应物升高（ESR或白细胞数）心电图：P-R问期延长近45天内有支持前驱链球菌感染的证据ASO或风湿热链球菌抗体升高；咽拭子培养阳性或A组链球菌抗原快速试验阳性或新近患猩红热。【鉴别诊断】1 .类风湿关节炎：为多发性对称性指掌等小关节炎。其特征是伴有“晨僵”和手指纺锤形肿胀，后期出现关节畸形。临床上心脏损害较少，但超声心动图检查可以早期发现心包病变和瓣膜损害。X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨组织有骨质疏松。血清类风湿因子阳性。2 .脓毒血症引起的迁延性关节炎：常有原发感染的症候，血液及骨髓细菌培养多呈阳性，且关节内渗出液有化脓趋势，并可找到病原。3 .结核菌感染过敏性关节炎（Poncet病）：体内非关节部位有确切的结核感染灶，经常有反复发作的关节炎表现，但一般情况良好，X线显示无骨质破坏。水杨酸类药物治疗症状可缓解但反复发作，经抗结核治疗后症状消退。4 .结核性关节炎：多为单个关节受累，好发于经常活动受摩擦或负重的关节，如懿、胸椎、腰椎或膝关节，关节疼痛但无红肿，心脏无病变，常有其他部位的结核病灶。X线显示骨质破坏。可出现结节性红斑。抗风湿治疗无效，抗结核治疗有效。5 .白血病、淋巴瘤和肉芽肿：据报道白血病可有10%病例出现发热和急性多发性关节炎症状，且关节炎表现可先于周围血象的变化，因而导致误诊。应注意血象和骨髓象的变化。其他淋巴瘤和良性肉芽肿也有类似的报告。6 .莱姆病（1.yme病）：此病是由蚓传播的一种流行病。通常在蚓叮咬后321天出现症状。临床表现为发热，慢性游走性皮肤红斑，反复发作性不对称性关节炎。多发生于大关节，可有心脏损害，多影响传导系统，心电图示不同程度的房室传导阻滞。亦可出现神经症状，如舞蹈症、脑膜脑炎、脊髓炎、面神经麻痹等。实验室检查循环免疫复合物阳性，ESR增快。血清特异性抗体测定可资鉴别。7 .亚急性感染性心内膜炎：多见于原有心瓣膜病变者。有进行性贫血，脾脏肿大，瘀点瘀斑，杵状指，可有脑、肾或肺等不同部位的栓塞症状，反复血培养阳性。超声心动图可在瓣膜上发现赘生物。8 .病毒性心肌炎：发病前或发病时常有呼吸道或肠道病毒感染，主要累及部位在心肌，偶可累及心包，极少侵犯心内膜。发热时间较短，可有关节痛，但无关节炎。心尖区第一心音减低及二级收缩期杂音。心律失常多见。无环形红斑、皮下结节等。实验室检查示白细胞减少或正常，ESR、ASO.CRP均正常。补体结合试验及中和抗体阳性。心肌活检可分离出病毒。9 .链球菌感染后状态（链球菌感染综合征）在急性链球菌感染的同时或感染后23W出现低热，乏力，关节酸痛，ESR增快，ASO阳性。心电图可有一过性过早搏动或轻度STr改变，但无心脏扩大或明显杂音。经抗生素治疗控制感染后，症状迅速消失，不再复发。10 .系统性红斑狼疮本病有发热、关节痛、心脏炎、肾脏病变等，类似风湿热，但有对称性面部蝶形红斑，白细胞计数减少，ASO阴性，血中抗核抗体、抗双链DNA抗体，有时有抗SnI抗体阳性，有助于排除本病。【治疗】1 .一般治疗（D护理：急性期无心脏炎患儿卧床休息2w；心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4w；心脏炎伴充血性心力衰竭患儿卧床休息8w,在以后8-12W内逐渐增加活动量。（2）营养管理：由护士对患者的营养状况进行初始评估，记录在住院患者评估记录中，总分23,有营养不良的风险，需在24h内通知营养科会诊。（3）疼痛管理：由护士对患者的关节疼痛、腹痛等疼痛情况进行初始评估（疼痛评估方法参考视觉模拟评分法（VAS评分），疼痛评分在4分以上的，应在Ih内报告医生，联系麻醉医生会诊。(4)心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。2 .药物治疗(1)清除链球菌感染：首选青霉素，每天肌内注射80万120万U,疗程至少2w,甚至连续4-8w,随后每周注射茱星青霉素(长效青霉素)120万U,用8w后逐渐改为每2w1.次，连续816w,以后每月肌内注射120万U,至少应预防注射510年，若能坚持用到25岁，则可大大减少风湿性心脏病的发生率。对已有风心病患者，预防时间应更长一些，甚至终生。青霉素过敏者可改用红霉素30-50mgkg.d,分34次口服，疗程10天。(2)抗风湿药物治疗：心脏炎宜早期使用糖皮质激素：泼尼松2mgkg,60mgd,分次口服，24W减量，总疗程812w；无心脏炎者：阿司匹林：100mgkg.d,最大W3gd,分次，2w后逐渐减量，总疗程4-8丫。(3)舞蹈症的治疗：不自主运动严重时，加服镇静剂，苯巴比妥2-3mgkg.d,分23次口服,或拉莫三嗪,初始量2-3mgkg.d,分3次口服,渐增至4-8mgd,分3次口服。【并发症及处理】1 .严重心脏炎、心脏扩大发生心力衰竭肾上腺皮质激素治疗，加用地高辛或静注西地兰及利尿剂，血管扩张剂，镇静剂等。2 .慢性心瓣膜病的治疗控制活动量，慢性充血性心力衰竭者口服洋地黄长期维持治疗。3 .心脏瓣膜严重损害作瓣膜成形术或置换术。【分级及诊治指引】表2缺少严重程度和心功能评级的具体内容分级I级级In级IV级严重程度轻度中度重度危重心功能评级I级级I级IV级休克无无无/有有责任医生一线医生二线医生专科三线医生专科三线医生（住院或主治（主治或副主（副主任或主÷cu医生）任医师）任医师）【入院标准】1 .初次发病，门诊无法确诊。2 .风湿热活动期。3 .出现并发症。4 .门诊治疗效果欠佳。【特殊危重指征】1 .风湿热活动期，出现心功能不全。2 .出现休克症状。3 .出现多器官功能障碍。【会诊标准】1 .出现心脏症状，请心血管科会诊。2 .出现多器官功能隙碍和休克等严重并发症，需请P1.CU会诊。3 .出现关节活动障碍，请骨科会诊。4 .出现皮疹症状，请皮肤科会诊。【谈话要点】1 .风湿热是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。及时控制感染和炎症，预防和减轻心脏病变是治疗的目标。此病可防可治，但要听从医生的医嘱，长期、定期随诊治疗。2 .血常规、ESR、CRP、ASOs肝功能、抗核抗体、关节、心脏的影像学检查等是必须进行的检查。3 .风湿热的诊断需要详细的体检、实验室检查和鉴别诊断，期间请耐心配合，并按期复诊。4 .治疗目标是清除链球菌感染，去除诱发风湿热的病因；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦；处理各种并发症，提高身体素质和生活质量，延长寿命。患儿将会在医生的指导下服用抗生素和抗风湿治疗，请遵照医嘱执行，定期复诊。平时要注意保暖，避免潮湿和受寒，有心脏炎者应卧床休息，待体温正常，心动过速控制、心电图改善后，继续卧床休息34w后恢复活动；急性关节炎早期亦应卧床休息，至ESR、体温正常后开始活动。5 .在风湿热的治疗过程中或风湿性心脏病反复风湿热活动的患者容易出现肺部感染，重者可致心功能不全，可并发心内膜炎、脓毒血症等，这些情况与患儿的抵抗力下降或长期激素等治疗有关，故需要在医生的指导下，随诊治疗，早期发现和处理并发症。6 .预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病的措施：链球菌感染控制后，每月肌注长效西林1次。年幼患者、有易感倾向、反复风湿热发作、有过心脏炎或遗留瓣膜病变者，预防用药期限可延长至10年或至成年，甚至终身预防。7 .此次入院的预计费用和天数。【出院标准】感染控制，炎性指标下降，心功能稳定好转，各脏器功能恢复正常。【出院指导】1 .按期门诊复诊，预防复发。疾病处于急性活动期时返院周期通常为2周-1月，疾病缓解期时返院周期通常为3月-6月。2 .链球菌感染的预防：长效青霉素：120万单位，肌注，每月1次，期限至少5年，最好持续至25岁；有风湿性心脏炎者，终身药物预防；青霉素过敏，用红霉素类，每月10天；拔牙或其他手术时，术前、术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗：(1)风湿热复发：如出现持续发热，关节痛，心脏症状；(2)患风湿性心脏病者，出现心功能下降；(3)长期服用水杨酸类抗风湿药出现顽固腹痛、黑便、血便；(4)舞蹈病症状加重；(5)皮肤黏膜瘀斑、脏器出血表现；(6)出现药物不良反应。4 .健康宣教(1)改善居住环境，避免人口稠密；(2)预防营养不良，开展体育运动，增强体质，提高抗病能力；(3)防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染,彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶；(4)养成良好的作息习惯，自觉依时服药和复诊，交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害；(5)如出现生命体征不稳定等紧急情况，建议马上到当地医院进行治疗，以免路途遥远颠簸加重病情。【住院标准流程】入院标准：初次发病，门诊无法确诊。风湿热活动期。出现并发症。门诊治疗效果欠佳。入院处办理入院手续存在风险A通知医生处理.请相关科室会诊手在风险I:护理再评估临床表现：发热、乏力、心功能、关节疼痛、气促、休克等全身症状特殊危重症指征和入P1.CU指征治疗目的是控制感染和各种并发症，维持生命体征稳定；控制临床症状，使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来的痛苦。转入PICU生命支持一般治疗:护理；营养、疼痛管理;其他心脏瓣膜病变严重,请心血管外科会诊抗感染治疗并发症的对症治疗抗风湿治疗好转延期出院按期出院注释:门诊护理初评估根据儿科急诊预检分诊指引进行，详见附录？。专科评估根据正文中的表2进行。住院护理初评估根据病人入院护理评估记录表进行，使用疼痛、营养等评估工具，详见附录？。第三节幼年特发性关节炎【ICD-IO编码】M08.891【定义】16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因的关节肿胀，称之为幼年特发性关节炎(juveni1.eidiopathicarthritis,JI)02001年国际风湿病联盟(I1.AR)根据病初6个月内的临床特点，分为七型：全身型(SJ1.A)、少关节型、多关节型(RF阳性)、多关节型(RF阴性)、银屑病型、附着点相关型、未定类型。【病因】病因未明，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导致的自身免疫性疾病。【诊断要点】1 .症状和体征(1)关节肿痛：全身型的关节炎发生率在80%以上，其他型均存在单个或多个关节的关节症状；病初6个月内受累关节在5个或以上，称之为多关节型；4个或以下的，称之为少关节型。25%的多关节型存在类风湿因子(RF)阳性，此型关节症状多较重，最终容易导致关节强直变形。(2)全身型的其他伴随症状：发热：弛张热为本型的特点；皮疹：典型的斑丘疹有诊断意义，常于发热时出现，热退时消退；肝脾、淋巴结肿大：约半数病例出现肝脾肿大，淋巴结肿大较常见，体温控制后肝脾、淋巴结可缩小；胸膜炎和心包炎：约1/3患儿出现，但多无明显症状；神经系统症状：少部分患儿出现脑膜刺激征及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐等症状；眼部症状:虹膜睫状体炎在少关节型患儿较多发。2 .辅助检查(1)血常规：各型的患儿通常有轻中度的正细胞低色素贫血；全身型的患儿通常在疾病活动期白细胞明显升高，可高达3050X1071.,可有核左移；血小板通常在活动期也明显增高。(2)ESR,C反应蛋白在活动期明显增快。(3)免疫球蛋白IgGsIgA、IgM于疾病活动期明显增高，IgE在全身型中通常明显增高。(4)抗角蛋白抗体(AKA)有早期诊断价值；抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)特异性高，高滴度的anti-CCP提示容易导致严重的侵袭性的骨质破坏；RF敏感性较高，但早期检出率并不高，特异性不强，系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、结核等均可能出现RF阳性。(5)抗核抗体：40虬患儿检出阳性，多见于少关节型伴虹膜睫状体炎患儿，但多为低滴度。(6)H1.-B27检查：结合家族史和存在中轴、附着点关节炎的临床特点，H1.A-B27阳性提示诊断为附着点相关型。(7)关节影像学检查：影像学提示关节滑膜炎和/或关节积液；MR1.检查能协助早期发现骨侵蚀前的软骨损害。(8)关节液分析和滑膜组织学检查：白细胞数可达580X1071.,分类以中性多形核白细胞为主，蛋白增高，糖减低。【鉴别诊断】1.高热、皮疹等全身症状为主者应与下列疾病鉴别(1)败血症:全身型的J1.A急性发热期时与败血症不易鉴别，败血症血培养阳性为鉴别的主要依据，需要积极多方、多次寻找。另外，通常全身型JIA热暂退时精神良好，皮疹也随之消退；而败血症精神欠佳，皮疹短期内通常消退不明显，抗感染治疗有效。(2)结核:结核中毒症状明显时亦有长期的低热盗汗，亦可能伴发全身各系统的结核，如肺结核、关节结核、脊柱结核等较难鉴别，此时PPD、影像学检查、结核杭体、结核五项(外送结核病院)等可作为鉴别的依据。(3)病毒感染:病毒感染往往是急性发病，急骤高热，皮疹也可见，如麻疹、EB病毒感染、风疹等，但病毒感染的最大特点是自限性，一般对症支持后症状会消退，而JIA自然缓解后常复发。(4)血液肿瘤：这类疾病往往有一个共同特点是长期发热，且一般的对症处理无效，且有恶液质表现，可伴有贫血、白细胞和血小板减少，血乳酸脱氢酶明显增高等，骨髓细胞学检查以及相关影像学检查可以作为鉴别依据。2 .外周关节受累为主者须与下列疾病鉴别(1)化脓性关节炎:其发病急，绝大多数累及单侧大关节，局部红、肿、热、痛明显，且伴有全身中毒症状，白细胞及中性粒细胞均明显增高。大多数经血运感染，关节滑液混浊，关节腔渗液白细胞计数增高，血沉增快，细菌检查阳性。病原体以革兰阳性菌居多。(2)结核性关节炎:尤其需与少关节型JIA相鉴别，结核性关节炎往往伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯2个以上关节很少见，X线检查以骨质破环为主，有时可出现冷脓疡。(3)风湿热:风湿热往往有明确的上呼吸道感染史(如链球菌感染)等，发热伴有游走性非畸形的关节症状。(4)创伤性关节炎:它往往会有明确的外伤史、可通过询问病史、关节腔穿刺或X线片检查做出诊断。关节超声检查有助于区别关节肿胀是由关节腔渗出还是关节周围软组织肿胀所致。3 .与其他风湿性疾病合并关节炎需与下列疾病相鉴别(1)系统性红斑狼疮:有相当一部分JIA患者ANA杭体阳性，而系统性红斑狼疮往往有典型的面部蝶形皮疹，并且肾脏累及率高。且大多数S1.E患者合并有其他自身抗体，如ds-DNA。(2)强直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周围关节也可受累，特别是以膝、踝、髓关节为首发症状者，需与JIA相鉴别。该病有以下特点：青年男性多见；主要侵犯舐骼关节及脊柱，外周关节受累多以下肢不对称关节受累为主，常有肌腱端炎；90-95%患者H1.AB27阳性；类风湿因子阴性；舐骼关节及脊柱的影像学改变对诊断极有帮助。【治疗】1 .一般治疗(I)护理：除急性期需暂时卧床休息外，应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动，从事能耐受的体育锻炼。急性期可进行仪器理疗和手法康复。(2)疼痛和康复管理：由护士对患儿的关节疼痛和康复情况进行初始评估，存在风险时，应及时报告医生，进行相应处理和请会诊。(3)心理治疗：甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。2 .药物治疗(1)全身症状如发热症状活动时、关节肿胀明显时可短期使用口服或静脉的糖皮质激素。少关节型可在关节抽液后，注入醋酸氢化可的松缓解症状。(2)常规使用一种非笛体类抗炎药(NSA1.Ds),如布洛芬缓释剂等，可较迅速减轻关节症状。(3)中药治疗，如白芍总昔等，可一定程度上起到抗炎、免疫调节、护肝的作用，可作为辅助治疗手段。(4)使用改善病情的抗风湿药(DMARDs):如甲氨蝶口令、环磷酰胺、环抱素A、来氟米特、沙利度胺等，可影响异常免疫功能和改变病情的进展，降低全身和关节的炎症活动程度。(5)生物制剂：儿童常用有三种：依那西普(EtanerCept)、英夫利西单抗(Inf1.iximab)、阿达木单抗(Ada1.imumab),适用于对常规药物效果欠佳或者重症或预后不良的患儿。文献表明，早期使用可减轻炎症活动度、减缓骨质破坏。建议至少坚持12周。3 .其他治疗药物积极正规治疗无效者考虑外科手术矫形治疗，但滑膜切除在儿童中有争议。【并发症及处理】1 .关节功能丧失请康复科和/或外科会诊，进行康复或手术干预。2 .虹膜睫状体炎请眼科会诊，进行散喳、类固醇激素局部使用或手术干预，如经济允许，尽快使用生物制剂。3 .巨噬细胞活化综合征(MAS)MAS是一种严重的有潜在生命危险的并发症，临床上表现为持续发热，并有快速进展的肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、凝血功能异常、脾进行性增大、血脂代谢异常、骨髓异常组织细胞吞噬现象等，甚至导致死亡。如出现可疑此类严重并发症,应尽快大剂量加强龙冲击治疗，10-30mg/(kgd),2-3天，常规合用IVIG,必要时加用环抱素A治疗。MAS诊断标准见表Io表1：SJIA合并MAS的参考诊断指标(2005年)临床标准1 .CNS功能障碍（易激惹、定向力障碍、嗜睡、头痛、抽搐、昏迷）2 .出血表现（紫瘢、易出血、黏膜出血）3 .肝睥增大（肋缘下23Cm）实验室标准1 .血小板W262X1071.2 .谷草转氨酶59U1.3 .白细胞W4.OX1（1.4 .纤维蛋白原降低（2.5g1.）组织学标准骨穿有巨噬细胞吞噬血细胞的证据诊断原则：诊断MAS需要任何2个或以上的实验室标准，或2个或3个或以上的临床和（或）实验室标准。骨髓中发现吞噬血细胞，仅仅是对于可疑病例才必须具备。建议：上述诊断指标仅用于活动性SJ1.A合并MAS,实验室检查值仅作为参考。【分级及诊治指引】主要用于SJIA的分级和诊治。分级责任医生DIC巨噬细胞活化综合征（MAS）DAS28影像学提示多关节骨质侵蚀/骨髓水肿I级专科三线医生+ICU有有三5.1有II级专科三线医生（副主任或主任医师）无有工3.2有