路易体痴呆诊疗规范2023版.docx

路易体痴呆诊疗规范2023版路易体痴呆(dementiawith1.ewybody,D1.B)主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状，是一种常见的退行性认知障碍。【病因与发病机制】路易体是圆形的、嗜酸性的、神经元胞质内包涵物，a-突触核蛋白是其主要成分。此外，部分D1.B患者也可叠加AD的病理变化，即淀粉样斑块和神经元纤维缠结。【临床表现】D1.B的核心症状主要有：波动的认知功能、反复发作形象生动的视幻觉、自发的帕金森综合征。其他具有提示性价值的表现包括：快动眼相睡眠期行为障碍、神经阻断剂的高度敏感性、功能神经影像学显示纹状体多巴胺转运体摄取减少。尚无遗传学或生物学标志物可作路易体诊断的依据。影像学检查如DAT显像、MR1.颖叶体积的测量.SPECT/PET局部脑血流及代谢检查是比较可靠的辅助检查手段。MRI上海马及颖叶中部结构的相对保留、壳核萎缩、SPECT/PET上灌注及代谢低下的非萎缩枕叶，对D1.B的诊断均有一定的提示意义。此外,I-M1.BG心肌显像对AD和D1.B的鉴别也具有较高的敏感性及特异性，但尚需更大样本的验证。【诊断与鉴别诊断】D1.B患者较AD相比，命名能力、短中期回忆及再认功能均相对保留，而言语流畅性、视觉感知及操作任务的完成等方面损害更为严重。2006年.McKeith等发现，在认知水平相当的情况下，D1.B患者较AD患者相比，功能损害更为严重，运动及神经精神障碍更重。同时，该类痴呆患者的生活自理能力更差Om1.-MIBG心肌显像可为鉴别提供一定帮助。整体认知如简明精神状态量表等不能作为D1.B与其他类型痴呆的鉴别依据。帕金森病痴呆与D1.B在临床和病理表现上均有许多重叠。反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。许多帕金森病患者在疾病晚期均可出现认知功能的损害，但痴呆表现通常在运动症状10年甚至更长时间以后方才出现。然而，除了症状出现次序、起病年龄的不同以及对1.-多巴制剂反应的些微差另矽卜，D1.B与帕金森病痴呆患者在认知损害领域、神经心理学表现、唾眠障碍、自主神经功能损害、帕金森症状、神经阻断剂高敏性以及对胆碱酯酶抑制剂的疗效等诸多方面均十分相似。因此，将二者截然分开是不科学的。【治疗】D1.B的治疗围绕帕金森症状群和认知障碍进行，参照帕金森病和AD的治疗用药，合并精神行为症状者可试用5-径色胺再摄取抑制剂、小剂量非经典抗精神病药物。此类痴呆对神经阻断剂高度敏感，应避免使用。