石大《儿科学》习题及答案10血液系统疾病.docx

血液系统疾病一、选择题A型题IAl型题1 .小儿生理性贫血的好发年龄是CA.生后612小时B. 12月C. 23月D. 36月E. £6月2岁2 .营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常BA.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原吓咻D.血清铁E.骨髓可染铁3 .男婴，1岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律？BA.服铁剂后，网织红细胞数l2d升高、34d达高峰、710d下降至正常；血红蛋白IOd增加B.服铁剂后，网织红细胞数34d升高、710d达高峰、23周下降至正常；血红蛋白23周增加C.服铁剂后，网织红细胞数710d升高、23周达高峰、12月下降至正常；血红蛋白12月增加D.服铁剂后，网织红细胞数47d升高、1014d达高峰、12月下降至正常；血红蛋白23周增加E.服铁剂后，网织红细胞数23周升高、12月达高峰、23月下降至正常；血红蛋白34月增加4 .下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？EA.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.食欲减退E.肢体震颤5 .下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？DA.男婴，6月，单纯母乳喂养，乳母长期素食B.男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病”2年余，长期以甲氨喋吟及6-筑基喋吟维持治疗C.女婴，5月，来自牧区，长期羊乳喂养D.男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染E.先天性叶酸代谢障碍患儿6 .*急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是CA.肾脏白血病细胞浸润B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水C.高尿酸血症和尿酸性肾病D.肾盂肾炎E.大量使用仔毒性化疗药物或抗生素注解：急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症（白血病细胞大量破坏）的尿酸性肾病。7 .下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？CA.DNA合成减少B.红细胞的分裂增殖时间延长C.红细胞中血红蛋白合成减少D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏8 .营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊EA.喂养史B.临床表现C.血象特点D.骨髓象特点E.铁剂治疗有效9 .关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确？DA.血清铁减少B.血清铁结合力增加C.红细胞生存期正常D.红细胞渗透脆性降低E.红细胞体积偏大10 .生理性贫血的主要原因是CA.先天储铁不足B.仔功能不全C.红细胞生成素不足D.铁摄入不足E.疾病影响A2题型11 .男童，4岁，平素体建。因“流涕、咳嗽IOd,皮肤瘀点、瘀斑1天”就诊。体检：一般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hbll5gL,RBC3.5×1012L,WBC7.0×109L,N40%,L60%,PLT25×109L<,目前的诊断及首选处理是EA.急性原发性血小板减少性紫瘢；骨髓穿刺明确诊断B.过敏性紫瘢；抗过敏治疗C.急性原发性血小板减少性紫藏；抗感染治疗D.急性原发性血小板减少性紫搬；大剂量静脉丙种球蛋白治疗E.急性原发性血小板减少性紫瘢；激素治疗12.患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及l6级收缩期杂音。血常规：Hb50gL,RBC2.5×1012L.,该患儿的贫血程度属DA.正常血象B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血13.下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了AA.诊断时外周白细胞计数25X10"lB.染色体核型为t（4;11）或I（9;22）C.泼尼松试验不良效应者D.12月的婴儿白血病E.诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者14.男婴，2月:生后纯母乳喂养。“腹泻2周，苍白、呕吐，嗜睡Id,抽搐，昏迷2小时”入院。体检：神志不清，口唇苍白，前囱饱满，颈抵抗（+）。血常规：Hb70gL,RBC2.3×10,2L,WBCll×109L,N60%,L40%,PLT200×109L,诊断为“婴儿期获得性VilK依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常AA.凝血酶原时间延长B.白陶土部分凝血前原时间延长C.试管法凝血时间延长D.纤维蛋白含量降低E.出血时间延长15. 一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32%,淋巴细胞65%,单核细胞2%o该小儿的年龄为CA. 1天B. 5天C. 2岁D. 5岁E. 7岁16*男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适？CA.血小板计数减少B.凝血酶原时间（PT）延长C.白陶土部分凝血活的时间（KPTD延长D.出血时间延长E.纤维蛋白含量降低注解：KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI（第一阶段凝血因子），故以KPTT为最适筛查试验。17*男婴，10月。发热1月，耳流浓10天，皮疹5天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）”。下列哪项为最终确诊指标？DA.患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-IOO蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有BirbeCk颗粒E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性注解：目前组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）的诊断标准包括：1.初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常；2.明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，ATP酶阳性S-IOo蛋白阳性-D-甘露糖酶阳性花生凝集素阳性；最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有BirbeCk颗粒和/或CDhI单抗染色阳性。18*女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2月”入院。血常规示：Hb：78gL,RBC2.8×10l2L,Ret12%,WBC3.8×109L,N55%,L45%,PLT100×109L,经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理？DA.输血B.保肝、利黄C.给予VilE以保护红细胞膜，减轻溶血D.行脾切除E.目前无治疗手段注解：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以56岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。19.男婴，10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近1月出现发热、咳嗽，近2天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率160次/分，肝肋下4cm,脾肋下2cm。血常规：Hb55gL,RBC2.5×I09L,应首先采用哪项措施EA.口服铁剂B.肌注右旋糖酎铁C.改善饮食D.积极抗感染治疗E.积极抗感染治疗+少量输血20.男，15月。单纯母乳喂养，其母不吃肉类鱼类食品，近1月来面色渐苍黄，目光呆滞伸手时有震颤。血常规：Hb90gL,RBC2.05×I09L<,经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。该病主要发病机制是AA. DNA合成减少B. RNA合成减少C.巨幼红细胞易遭破坏，寿命短D.胞浆发育落后与细胞核E.血红蛋白合成明显减少A3题型共用题干（2123题）男，10月。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹泻。体检：发育尚可，皮肤、粘膜苍白，心肺正常，肝肋下3cm,脾肋下lcm,血常规：Hb75gL,RBC2.9×I012L,WBC、PEr及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。21 .该患儿最可能的诊断是EA.生理性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞性贫血E.营养性缺铁性贫血22 .最有助于确立该诊断的检查是DA.血清铁测定B.骨髓铁染色C.红细胞游离原吓咻检测D.血清铁蛋白E.血清总铁结合力23 .最适宜的治疗是EA.输血B.肌注铁剂C.输血+铁剂口服+VitC口服D.铁剂口服E.铁剂及VitC口服共用题干（2427）男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。体检：体温37。（3,神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HRlOo次/分，心尖区可及W6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68gL,RBC2.8×1012L,Ret6.0%,WBC15×109L,PLT203XlO9ZU24 .下列何种检查最有助于诊断CA.CoOmbS，试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片25 .最可能的诊断是DA.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6-PD缺乏症E,营养性缺铁性贫血26 .该病尚与下列哪类贫血有关，除了EA.伯氨喋咻型药物药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症27 .目前最适当的处理是DA.激素B.输母血C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞D.水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡E,输三洗血+激素共用题干（2830）女，5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史。平素体建。体检:一般情况好，皮肤可及散在瘀点，无鼻电及齿龈出血，肝、脾肋下未及。血常规：Hb105gL,RBC3.60×IO12ZL,WBC4.0×109L,N50%,L45%,PLT20×109L<,经骨髓细胞学检查和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫敏，28 .该病可出现下列哪些实验室检查表现，除了BA.血块收缩不良B.PT延长C.出血时间延长D.束臂试验阳性E.骨髓巨核细胞增多29 .该病首选治疗是CA.大剂量静脉丙种球蛋白B.输单采血小板C.糖皮质激素D.病程自限，只需避免外伤，无需治疗E,免疫抑制剂(除糖皮质激素外)30 .该病的诊断主要依据CA.外周血象+血小板相关抗体检测B.临床表现+外周血象+骨髓细胞学检查C.病史+临床表现+外周血象D.临床表现+外周血象+出、凝血试验E.外周血象+出、凝血试验+骨髓细胞学检查A4题型共用题干(31-35)男，4岁。长期偏食。近一月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm,脾肋下Icmo血常规：Hb70gL,RBC3.0×10l2L,Ret2.0%,WBC、PLT均正常，MCV74,MCH26pg,MCHC30%.考虑为缺铁性贫血E31.口服铁剂治疗的剂量为A.元素铁0.5ImgZkg.次，每日23次，餐前B.元素铁l2mgkg.次，每日23次，餐前C.元素铁34mgkg.次，每日23次，餐前D.元素铁0.5lmgkg.次，每日23次，两餐之间E.元素铁I2mgkg.次，每日23次，两餐之间32 .铁剂治疗有效，首先出现什么变化？IDA.红细胞上升B.血红蛋白上升C.血清铁蛋白上升D.网织红细胞上升E.总铁结合力升高33 .铁剂治疗有效，Hb恢复正常，还需继续用药多长时间？DA. IOdB. 23周C. 1月D. 2月E. 3月34.如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了AA.服用铁剂时未补充VitBl2B.诊断错误C.饮食习惯未改正D.存在慢性失血E.服用铁剂方法不当35*如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90gL后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别网A.轻型珠蛋白生成隙碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.巨幼细胞性贫血D.慢性病贫血E.铁粒幼细胞贫血注解:从临床和细胞形态学观点来看,轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白F和Az来鉴别。共用题干（3640）女孩，5岁。因“发热1月，伴双下肢疼痛1周”住院。体检：体温38.5宽，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无殊，肝肋下3cm,脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb90gL,WBC20×109L,N12%,L82%,PLT50×109L,血涂片示：原始+幼稚细胞3%,直径vl2m,核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁12个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物随染色阴性。血沉50Cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞臼血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。36.*下列骨髓象哪项与上述诊断相符？BA.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁D.异常细胞过氧化物醐染色阳性E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制?注解：A.描述急性淋巴细胞白血病L3型，多为成熟B细胞型；C.用于描述霍奇金病；D.多见于急性非淋巴细胞白血病；E.一般出现在急性非淋巴细胞白血病M4或型。37*按上述资料，应属下列哪一型？IAlA.L1型，标危型B.Ll型，高危型C.L2型，标危型D.L2型，高危型E.L3型，高危型注解：按FAB分型，根据原始淋巴细胞形态，急性淋巴细胞白血病（ALL）分为3种类型:Ll型以小细胞为主，胞浆空泡不明显；L2型以大细胞为主，大小不一，胞浆空泡不定;L3型以大细胞为主，细胞大小一致，胞浆空泡明显。按全国小儿血液病会议（1998年）提出的标准，凡具备下列1项或多项的小儿ALL属高危型：<12月的婴儿白血病；诊断时发生中枢神经系统白血病和腐睾丸白血病者；染色体核型为t（4；11）即MLL-AF4融合基因或t（9；22）即BCR-ABL融合基因少于45条染色体的低二倍体；诊断时外周血WBC>50×109L者；泼尼松试验不良效应者（泼尼松60mgm2.d诱导7天，第8天外周血白血病细胞数1XIOVL）;标危型ALL经诱导化疗6周不能获完全缓解者。标危型ALL：不具备上述任何一项危险因素，或B系畸形淋巴细胞白血病有t（12；21）染色体核型者即EFV6CBFA2融合基因者。38 .如本例治疗顺利，维持治疗需坚持AA. 2.5年B. 3年C. 3.5年D. 4年E. 5年39 .如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施？EA.复查骨髓象B.神经系统体格检查C.头颅CTD.脑电图检查E.腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞40 .*如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选？DA.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨喋吟剂量D.异基因造血干细胞移植E.原方案继续治疗注解：对于初治标危型儿童记性淋巴细胞白血病，治疗以化疗为首选；如病人出现远期复发（完全缓解后2年以上）可应用更强烈的化疗方案治疗，也可应用异基因造血干细胞移植;但如病人是近期复发（如本例），说明化疗效果差，需立即进行异基因造血干细胞移植，才能保证治疗效果。B型题IBI型题（4143题）A.红细胞游离原叶咻500UgZLB.血清铁v9.010.7molL（5060gL）C.血清铁蛋白12UgZLD.外周血涂片示小细胞性贫血E.血红蛋白和红细胞数降低41 .缺铁性贫血贮铁减少期的特征性实验室指标C42 .缺铁性贫血红细胞生成缺铁期的特征性实验室指标IAl43 .缺铁性贫血贫血期的实验室检查的特征性指标B（4446题）A.Coomb,s试验阳性B.红细胞渗透脆性试验阳性C.抗碱血红蛋白含量增高D.高铁血红蛋白还原试验异常E.Ham,s试验阳性44 .遗传性球形红细胞增多症B45 .重型B珠蛋白生成障碍性贫血C46 .自身免疫性溶血性贫血IAlB2型题（4750题）A.营养性缺铁性贫血B.营养性巨幼细胞贫血C.营养性混合性贫血D.珠蛋白生成障碍性贫血E.红细胞G-6-PD缺陷症F.雅克什贫血G.急性白血病H.遗传性球形红细胞增多症47 .女婴，IO月。34周早产儿，出生体重2kg,生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近5月来面色渐苍白。体检：体重7kg,面色苍白，表情呆滞，肝肋下2.5Cm,脾肋下1.5cm。Hb75gL,RBC2.5×1012L,WBC5×109L,N0.3,L0.67,M0.2<,外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶>5叶。C48 .男婴，8月。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近2月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。体检：体重8.2kg,皮肤、口唇苍白，HR130次/分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下1.5cm,脾肋下刚及。Hb80gL,RBC3.2×10,2L,红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性A49 .男孩，10岁。因“发热1月余，咳嗽2周，气促1周”入院。体检：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HRUO次/分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿罗音，腹软，肝肋下4cm,脾肋下5cm,质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb90gL,WBC30×109L,N0.30,L0.60,有10%细胞形态较大，核染色质较细。X线示胸腺增大。G50 .男孩，7岁。自幼面色苍黄，拌间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后2月早天，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体II度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下3cm,脾肋下4cm,质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb60gL,RBC1.8×1012L,WBC12×109L,N0.70,LOJOo外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象。HX型题51 .大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫瘢的机理是A.C.DA.封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬B.降低毛细血管通透性C.在血小板形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合D.抑制自身免疫反应，减少血小板抗体产生E.促进血小板的生成52 .网织红细胞计数增多提示何种贫血可能A.DA.溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.营养性贫血D.失血性贫血E.生理性贫血二、名词解释53 .extra-medullaryhematopoiesis54 .nutritionalirondeficiencyanemia55 .hemolyticanemia56 .hemoglobinopathy57 .physiologicanemia58 .prednisonetest三、问答题59 .简述儿童铁代谢的特点。60 .简述儿童急性淋巴细胞白血病各化疗阶段及最常用方案或药物。