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儿童慢性活动性EB儿童慢性活动性EB病毒感染(2011-10-0617:55:26)转载标签：杂谈儿童慢性活动性EB病毒感染卢根，申昆玲中国好用儿科杂志2009年4月第24卷第4期作者单位：首都医科高校附属北京儿童医院，北京100045通信作者：申昆玲，电子信箱：kun_emai1=1ingshenIingShen/emai1.EB病毒(Epstein-Barrvirus.EBV)是已知的8个人类疱疹病毒之一。可潜藏在人体B淋巴细胞中，受感染者可终身携带病毒。原发感染可无症状或出现传染性单核细胞增多症，该病具有自限性，数周后症状减轻直至消逝。而在个别状况卜.，宿主的免疫功能和病毒感染之间的平衡被破坏，EB病毒感染后可出现慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状，伴随抗EBV抗体的异样变更，称为慢性活动性EB病毒感染(chronicactiveEpstein-Barrvirusinfection,CAEBV)0本文介绍一KCAEBV的探讨状况。1CAEBV的概述及发病机制CAEBV目前被认为是种异样抗EBV抗体增高和EBV-DNA上升，同时易发展为淋巴瘤、病毒相关噬血细胞综合征、间质性肺炎、中枢神经系统病变进而发展为多脏器衰竭的的淋巴组织增生性疾病。可发生在任何年龄，但主要发生在儿童和青少年。通常来说，这种疾病没有先天性免疫功能异样基础。但在病程进展中可发展为细胞和体液免疫功能缺陷伴各类血细胞削减，低丙种球蛋白血症，从而易致机会性感染，T/B淋巴细胞增殖性疾病及出血倾向口O其发病机制还不走非常清晰。CAEBV患者血清中抗EBV相关抗体增高，这些抗体主要是征对裂解期的病毒抗原。说明CAEBV,患者对EBV熨制有较弱的抑制实力。患者外周血中病毒载量明显增高也支持这个观念。从CAEBV患者中分别出来的EBV株中表明立即早基因BI1.F1.明显增高，提示病毒从潜藏期向裂解期转化。所以EBV基因本身对病毒从潜藏期转变到裂解期起重要作用，即病毒基因的调整紊乱可能在一些病例中起重要作用。同时有报道CAEBV感染患儿存在细胞免疫和体液免疫功能紊乱2-3,提示其发病机制包括了宿主免疫调整紊乱、病毒因素或两者皆有，即宿主免疫功能和病毒致病之间平衡被打破所致。目前越来越多证据表明被EB病毒感染的T淋巴细胞和NK细胞克隆增殖在该病发病机制中起重要作用4,而EBV特异性的细胞毒杀伤细胞活性缺乏，干扰素的合成不足及NK细胞功能受损可能均参加其发病机制。而Katano等发觉CAEBV患者存在穿孔素基因突变。穿孔素基因突变可导致穿孔素表达下调，稳定性下降，影响穿孔素传递颗粒酶进.