儿科学重点总结.docx

儿科学重点总结第一单元绪论第一节小儿年龄分期及各期特点（一）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天受孕最初8周称胚胎期，8周后到诞生前为胎儿期。（二）新生儿期：诞生后脐带结扎起先到足28天。围生期：胎龄满28周（体重2100Og）至诞生后7足天。1 .加强护理，留意保暖，细心喂养，预防各种感染。2 .发病率、死亡率高，尤其生后第一周。3 .围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的垂要标准。（三）婴儿期：诞生后到满1周岁。1 .小儿生长发育最快速的时期，身长50-75cm,体重3-9kg.2 .易发生消化不良和养分缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期：1冏岁后到满3周岁。1 .中枢神经系统发育加快.2 .活动实力增加，留意防止意外。3 .喂养指导。4 .传染病预防。（五）学龄前期：3周岁后到67周岁。（六）学龄期：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）起先之前。（七）青春期:女孩11、12岁到17、18岁;男孩13、14岁到1820岁。其次章生长发育第一节生长发育规律婴儿期是第一个生长高峰：青春期出现其次个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简洁到困难。其次节体格生长（重点）（一）体格生长的指标1.体重:诞生体垂平均3kg,生后第1周内生理性体重下降（3-9%）1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg.体重计算公式：<6月龄婴儿体重（kg）=诞生体重+月龄X0.7kg712个月龄婴儿体重（kg）=6+月龄X025kg2岁青春前期体重（kg）=年龄X2+8（7）kg2 .身高:新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长57cm.212岁身长计算公式身长（Cm）=年龄X7+703 .头围新生儿头围34cm,3个月40cm,1岁46cm,2岁48cm.5岁50cm.15岁5458cm,半岁42cm04 .胸围诞生时比头围小1.2cm,约32Cm：1岁时及头围相等约46cm。（二）骨骼的发育1.囱门前囱：诞生时1.52cm,1218个月闭合。后卤：68冏闭合：颅骨骨缝34个月闭合。2.脊柱的发育：3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸：1岁会走腰椎前凸。4.长骨骨化中心的发育摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现；10岁出齐，共10个：29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数1。（三）牙齿的发育乳牙多生后68个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异样。乳牙20个，22.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减46。恒牙的骨化从新生儿时起先；6岁萌出第一磨牙。（四）运动功能的发育2个月起先抬头：4个月手能握持玩具：6个月会坐：7个月翻身：8个月爬：9个月站；1岁会走；2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。（五）语言的发育2月发喉音；34个月咿呀发音并能笑出声；56个月发单音相识母亲及生熟人；78个月发双重音：9个月懂再见：1011个月仿照成人动作：11.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简洁语句表达须要。第四章儿童保健第一节婴儿期安排免疫出生：卡介苗，乙肝疫苗1月龄：乙肝疫苗2月龄：有褪灰质炎三型混合疫苗3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂4月龄：行疑灰质炎三型混合疫苗，仃白破混合制剂5月龄：百白破混合制剂6月龄：乙肝疫苗8月龄：麻疹减毒疫苗安排免疫：是依据免疫学原理、儿童免疫学特点及传染病发生状况给儿童规定免疫程序，有安排的运用生物制品，进行预防接种，提高人群免疫水平，达到限制和歼灭传染病的目的。第五章养分和养分障碍疾病第一节养分基础（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白质供能）1 .基础代谢：婴幼儿基础代谢所需能量占总能量的506质，1岁以内婴儿约需55kca1.（kg.d）«2 .生长发育所需：小儿所特有。婴儿用生长发育的能量为3040kca1.（kg.d）,占总能量的2530'增加Ig体重需能量5kca1.（特有）3 .食物特殊动力作用（SD）:蛋白质、脂肪和碳水化合物，可分别使代谢增加30%,件和6乐婴儿此项能量所需占总能量78圾4 .活动所需：婴儿每日所需1520kca1.kg.5 .排泄损失能量：婴幼儿这部分损失约占进食食物量的1州“每口损失能量81Ikca1.Zkgo1岁以内婴儿总能量约需HOkca1./（kg.（1）,每三岁减去IOkCa1.简洁估计。内15%来自蛋白质，3035%来自脂肪，5060%来自碳水化合物。（一）蛋白质：乳类和蛋类蛋白质具有最适合构成人体蛋白质的氨基酸配比，其生理价值最高。（三）脂肪：脂肪由甘油和脂肪酸组成，是主耍供能养分素，储能、保暧、隔热和爱护脏器、关节等组织的功能。婴幼儿脂肪须要量46g（kg.d）。（四）碳水化合物：精类所供应的的能量为总能量的45%（婴儿）60%（年长儿），股占50%。（五）维生素及矿物质：脂溶性（维生素A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。（六）水：婴儿体内水分占体重的7075冬。内生水，混合膳食约100kCa1.产生水12m1.其次节婴儿喂养（一）母乳喂养1 .母乳成分及量：初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多，含脂肪较少。过渡乳是产后610天的乳汁：含脂肪最高。成熟乳为第H天g个月的乳汁。晚乳指10个月以后的乳汁。2 .母乳喂养的优点（I）人乳中含有最适合婴儿生长发育的各种养分素，并且质和量会随着婴儿的生长发育不断变更以适应嬖儿须要，最适合婴儿肠目功能的消化和汲取。（2）人乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物侦，可增加婴儿抗感染实力，母乳喂养的婴儿1岁内呼吸道、消化道及其全身感染发病率远远低于人工喂养婴儿;母乳喂养不会引起过敏。（3）人乳温度及泌乳速度相宜，簇新、无细菌感染，干脆喂哺手续简便、省时省力,非常经济，对于无现代化家用设备、无消毒水源的家庭和地区尤为重要。（4）母乳喂养可亲密母亲和子女的感情，母亲在哺喂过程中，通过对婴儿的触摸、爱抚、微笑和言语，及婴儿进行感情沟通：这种母婴之间的依恋关系对嬖儿早期智力开发和今后身心健康发展有重要意义。母亲哺乳时还可亲密视察婴儿变更，刚好发觉某些疾病发生。（5）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日更原：推迟月经熨潮，不易怀孕：母乳喂养还能削减乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。3 .喂养方法：尽早开奶，按需哺乳，每24小时1次，每次哺乳1520分钟4 .断奶：46个月起可添加一些协助食品，12个月左右可完全断奶。（二）人工喂养：牛乳为最常用者1 .牛奶（1）牛奶成分：酪蛋白为主，不易消化,饱和脂肪酸多，乳轴少，加58%的糠。矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁汲取率仅为人乳的1/5。（2）牛奶制品：全脂奶粉：重量1：8或体积1：4配制。蒸发乳：酸奶：要儿配方奶粉：接近母乳。甜炼乳、麦乳精等不宜作为婴儿主食。（3）牛乳量”算法（重点）：一般按每日能量须要诃算：婴儿每日能量须要（100-120kca1.）kg,需水分15OmI/kg。100m1.含8*糖的牛乳约能供应100kca1.,故婴儿每日需加糖牛奶100120m"kg°例如一个3个月嬖儿，体重5公斤，每日需喂8%精牛奶量为550m1.,每日需水750m1.,除牛乳外尚需分次供水200M1.全日奶量可分为5次喂哺。2 .羊奶：叶酸含量极低，维生素B12也少，可引起巨红细胞性贫血。3 .代乳品：以大豆为主的代乳品，可作为34个月以上婴儿的代乳品.（三）协助食品的添加：从少到多；由稀到稠；从细到粗：习惯种食物后再加另种;应在婴儿健康、消化功能正常时添加：天气燥热和婴儿患病时，应暂缓添加新品种。第五节蛋白质-热能养分不良蛋白质-热能养分不良是由于各种缘由所致能量和（或蛋白质缺乏的一种养分缺乏病，常伴有各种器官功能紊乱和其他养分素缺乏，主要见于3岁以下婴幼儿。(一)病因原发性食物中蛋白质和能量长期不能满意机体生理须要和生长发育所致。、继发性由于某些疾病因素所致消化汲取障碍、慢性消耗性疾病、代谢增加等。(二)临床表现体重不增是最先出现的症状，皮下脂肪削减或消逝，首先为腹部，最终为脸蛋，久之可引起身长不增。1度：体重低于1的2能，1【度：体重低广25冬40%,W度：体重低于40%以上。分型分度指标：1体重低卜其体重低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标准茏，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。2生长迟缓其身长低于同年龄、同性别人群正常值的均数减2个标掂差，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。3消瘦具体垂低于同身高、同性别人群正常值的均数减2个标准差，高于或等于均数减3个为中度，低于均数减3个为重度。协助检查：1.血清蛋白：白蛋白降低是最为特征性变更，但不够灵敏。2 .血消氨基酸：血清必需氨基酸和非必需氨基酸之间比值降低，血清牛磺酸、支链氨基酸水平明显降低。3 .其他：血清淀粉修、脂肪海、胆碱酯海、转氨悔等活性卜.降。(三)并发症：养分性贫血：最多见为养分性缺铁性贫血。各种维生素缺乏：常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。(四)治疗：去除病因：调整饮食及补充养分物质。轻度养分不良：热量d120kca1./(kg.d),蛋白质白3g(kg.d)起先。中度养分不良：热量自60kca"(kgd),蛋白质自2g(kg.d),脂肪自1.g(kg.d)起先，渐渐增加。重度养分不良：热量自40kca1.(kg.d),蛋白质自1.3g(kg.d),脂肪自O.4g(kg.d)起先，首先满意患儿基础代谢须要，以后渐渐始加。促进消化：各种消化渔，补充缺乏的维生素和微量元索，肌注苯丙酸诺龙，食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。第六节小儿单纯性肥胖症小儿单纯性肥胖症是由于能量摄入长期超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过了肯定范围的一种慢性养分障碍性疾病。(T病因摄入过多：活动过少；遗传和环境因素：诞生体重；性别因素。(二)临床表现可发生于任何年龄，最常见于婴儿期、5'6岁和青春期，但出现严峻症状多见于青少年期.小儿食欲旺盛、喜食甜食和高脂食物。明显肥胖常有疲乏感，重度者1/3患儿可出现睡眠性呼吸暂停，极少数心肺负担过重，且肺换气量削减，造成低氧血症、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心衰，嗜睡甚至死亡，称肥胖一换气不良综合症(Pickwickiansyndrome)三诊断标准超过标准体重20%29%为轻度肥胖；3049与为中度：50%以上为重度。鉴别诊断(四)治疗行为矫正；饮食治疗；运动疗法；心理治疗；药物治疗。阿第八节维生素D缺乏性佝偻病是小儿维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性养分性疾病。其主要特征为正在生长的长骨干前端或组织矿化不全，或骨质软化症，多见于2岁以内婴幼儿。(一)病因日光照耀不足；维生素D摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；生长过速，维生素D的须要量增加；疾病或药物影响。(二)临床表现：好发于3月2岁小儿。主要表现为生长最快部位的骨骼变更、肌肉松弛及神经兴奋性变更。佝偻病分期1.初期：多见于6个月以内，特殊V3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠担心、夜惊、多汗、枕秃、X线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或梢低，血磷浓度降低，钙磷乘积稍低(3040),碱性磷酸酶增高或正常。4 .激期：除初期症状外，主要表现为骨骼变更和运动机能发育迟缓。骨骼变更(1)头部：颅骨软化：多见于36个月婴儿。方颅：多见于89个月以上小儿前肉增大及闭合延迟。出牙延迟。(2)胸廓：胸嗣畸形多发于1岁左右小儿肋骨申珠肋膈沟(赫氏沟)鸡胸或漏斗胸。(3)四肢：腕黑畸形：多见于6个月以上小儿，状似手镯或脚镯；卜.肢畸形：1岁左右站立行走后小儿,“0”型腿或“X”型腿。(4)有柱后突或恻弯，骨盆畸形。血生化及骨骼X级变更：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于30,碱性璘酸的明显增高。X线检查干临端临时钙化带模糊或消逝，呈毛刷样，并有杯状变更:筋软骨明显增宽，骨饰及箭端距离加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。肌肉变更及其他变更：全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低；蛙腹。玳症患儿神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后，条件反射形成缓慢：免疫力低下，易合并感染及贫血。5 .第原期：患儿临床状减轻至消逝。血清钙磷数天内友原，碱性磷酸的46周豆原，X线表现23周后任原。6 .后遗症期：多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。(三)诊断和鉴别诊断血清25-(OH)D3(正常1080g1.)和1.25-(OH)2D3(正常0.030.06g1.)水平在佝偻病初期就已明显降低，为牢耒的早期诊断指标。(四)预防和治疗1 .预防：自诞生2周后即应补充维生素D,维生素D每日生理须要量为400-800IUe2 .治疗：(1)一般治疗：维生素D制剂口服法：每日给维生素M.20.4万IU,或1,25-(OH)2D3(罗钙全)0.52ug,24周后改为预防量。突击疗法：肌注维生素D32030万IU,1个月后随访若明显好转，改预防:&口服。钙剂加强体格熬炼，严峻骨骼畸形可考虑外科手术矫治。附1维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于6月以下小i婴幼儿。(一)临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊厥最常见。隐性症状I.面神经征2.腓反射3.陶瑟征。(二)诊断和鉴别诊断1.诊断:血清钙低于1.751.88mmo1.1.(77.5mgd1.),或离子钙低于1.0mmo1./1.(4mgd1.)o2 .鉴别诊断：低血糖症：血糖低于2211i11iq11.°低镁血症：血镁低于O.58mmo1.1.（1.4mgd1.）婴儿痉挛症：突然发作，头及鬼干前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头抽搐和意识障碍，发作持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异样节律，多伴智力障碍；甲状旁腺功能减退：血磷高>323mmo1./1.（IOmgd1.）,血钙低V1.75mmo1.1.（7mgd1.）,硕骨X线可见基底节钙化灶。中枢神经系统感染急性喉炎（）治疗1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮快速限制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。3 .钙剂治疗4 .维生素D治疗第五单元新生儿及新生儿疾病笫一节新生儿的特点及护理（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义新生儿是指脐带结扎到生后28天内的1 .足月儿：指胎龄337周至V42周（259293天）的新生儿。2 .早产儿：指胎龄V37周（259天）的新生儿3 .过期产儿：指胎龄242周（294天）的新生儿。（二）足月产儿和早产儿的特点1 .外观特点：2 .生理特点：（1）呼吸系统：肺液汲取延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由H型肺泡上皮产生，妊娠28冏出现羊水内，35周快速增加。足月儿生后第1小时内呼吸6080次/分,1小时后降至4050次/分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢V1.oO次/分，并出现吉紫）；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透亮膜病。（2）循环系统：足月新生儿心率波动范闱为90160次/分：足月儿血压平均为70/5OranHgo（3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不“i状况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，34天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移的活力低，是新生儿生理性黄疸的主要缘由。（4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸实力有肯定限制，用一股牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。（5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g1.°足月新生儿白细胞计数为（15-20）×109/1.,310天降为（1012）×1091.,早产儿较低为（68）×1091.：分类计数以中性粒细胞为主，46天后以淋巴细胞为主。（6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎卜缘，故腰椎穿剌应在第四五腰椎间隙进针。足月儿诞生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常状况下，生后数月这些反射白然消逝。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现躁阵挛。（7）体温调整：新生儿体温调整功能差，皮卜.脂肪薄，体表面积相对较大，简洁散热，早产儿尤甚：产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。（8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（5OkCaI/kg），每口共需热量为100120kca1.g足月儿每日钠须要星1.2mmo1.kg,<32周早产儿约需3-4mmo1.kg:新生儿生后10天内不须要补充钾，以后每日需钾量1.2mmo"kg.产儿常有低钙血症。（9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘,但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特殊是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。（10）常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。（三）新生儿护理1 .保暖：诞生体重1.okg的早产儿，适中温度为35*C33C:2.Okg的早产儿为33C32C。2 .喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养状况下可订先试喂10%葡萄糖水IOm1.kg,或给配方乳，每3小时1次。早产儿可试喂10%葡萄精液2m"kg,以后给奶量25m1.,如能耐受，每次增加12m1.,直到每日须要热量。体重150Og者哺乳间隔时间为12小时，150Og则23小时一次。吸吮实力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高养分液。新生儿生后应马上肌注维生索K1.3 .呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采纳拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可运用药物治疗，常用氨茶碱或枸椽酸咖啡因。严峻呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。4 .皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氨涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。5新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第六节新生儿窒息是指生后1分钟内，无自主呼吸或未能建立规律呼吸而导致低氧血症和混合子那个酸中毒。是新生儿伤残和死亡的重要缘由之一。（一）病因：孕妇疾病：孕妇缺氧、胎盘功能障碍：胎盘异样：脐带异样；胎儿因素：分娩因素。（二）临床表现1 .胎儿缺氧（宫内室息）：早期胎动增多心率快：晚期胎动削减，心率慢，羊水黄绿。2 .Apgar评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7分以上是正常，47分为轻度室息，03分为重度窒息.3 .各器官受损表现（1）心血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害；严峻者出现心源性休克和心衰。（2）呼吸系统：易发生羊水或胎炎吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。（3）肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿索氮及肌醉增高等。（4）中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。（5）代谢方面：常见低血髓、低钠及低钙血症等电解质紊乱。（6）胃肠道：可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重.（）治疗1.ABCDE复苏方案（重点）：A：尽量吸尽呼吸道粘液；（airway）B：建立呼吸,增加通气：（breathing）C：维持正常循环,保证足够心排出量：（circu1.ation）D：药物治疗：（drugs）E：评估和环境（eva1.uationandenvironment）以前三项最重要，其中4是根本，通气是关键.4 .豆苏程序（1）最初复苏步骤：保暖；摆好体位；马上吸净口、咽及妹部粘液。触觉刺激。（2）通气步骤：视察：第苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术：给肾上腺素:纠酸、扩容及抗休克。（3）豆苏技术：豆苏器加压给氧，通气率3040次/分。胸外按压心脏：按压速率为120次/分。第五节新生儿缺氧缺血性脑病（一）临床表现I轻度：诞生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，35天后症状版轻或消逝，很少留有神经系统后遗症。2中度:诞生2472小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、睡孔小。12周后渐渐复原。3重度：诞生72小时或以上症状最明显，N迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。（二）诊断1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时室息史。2 .临床表现：意识、肌张力、反射变更，前卤隆起，惊厥等。3 .协助检查：头颅超声检查；头颅CT检查：核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激随脑型同工的检测。足月儿诊断标准：1有明确的可导致胎儿宫内窒息的异样产科病史，以及严峻的胎儿宫内窘迫表现。2诞生时有重度窒息，指APgar评分1分钟3分。并持续至5分钟时仍W5分；或者诞生时脐动脉血气pH7.0。3诞生后24小时内出现神经系统表现。4解除低钙血症、低血糖症、感染等为主要缘由引起的抽搐，以及代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的神经系统疾患。（三）治疗1.支持疗法：供氧：订正酸中毒：订正低血糖：订正低血压：限制补液。2.限制惊厥：首选苯巴比妥钠。3.治疗脑水肿：仃选用甘露醉。4新生儿期后的干预第六节新生儿颅内出血临床表现：神经系统表现有：1.颅内压力增高征：前闵隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫2.呼吸不规则3.神志变更：早期可激惹及抑制交替出现，严峻者昏迷4.眼症：注视、斜视、眼球震颤等5.瞳孔不等大和对光反应消逝6.拥抱反射减弱或消逝较常见。临床分型：1.脑室四周一脑室内出血（PVH-IVH）2.小脑出血（ICH）3.原发性蛛网膜下腔出血（SAH）4.脑实质出血（IPH）5.硬膜下出血（SDH）治疗支持疗法、止血、对症治疗、外科处理第九节新生儿细菌性脑膜炎感染途径：血型播散；接近扩散；通过异样通道干脆进入颅脑。临床表现：不典型，早期症状及败血症相像，表现为嗜睡、喂养困难、体温不稳定、呼吸暂停、呕吐、腹胀和腹泻等。神经系统异样表现最常见为激惹和抑制交替，其他包括惊厥、前卤饱满、颅缝增宽、四肢强直、颅神经症、昏迷、角弓反张和脑膜刺激征等。抗利尿激素分泌不当（IADHS）治疗抗生素治疗；财症治疗：支持疗法：糖皮质激素第十节新生儿黄疸（一）新生儿胆红素代谢特点1 .胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。（1）红细胞数相对较多且破坏亦多。（2）红细胞寿命比成人短2040天。（3）来白肝及组织内的血红素蛋白和骨憧中的无效造血的胆红素前体较多。（4）血红素加氧的在生后17天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2 .肝功能发育不成熟（1）摄取胆红素功能差。（2）形成结合胆红素功能差。3 3）排泄结合胆红素功能差C3.肠肝循环特殊：饥饿、血秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加垂。（二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别1 .生理性黄疸：一般状况良好，足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，最迟不超过2周：早产儿诞生后3、5天出现，5、7天消退，最迟可延迟到34周。每日血清胆红素上升85UmO1./1.。2.病理性黄疸：生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿221Hino1./1.、早产71.257mo1.1.或每日上升超过85UmOI/1.；黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周：黄疸退而复现；血清结合胆红素34IImOI/1.具备任何项可诊断为病理性黄疸。笫十一节新生儿溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。BO溶血病中，母亲多为。型，婴儿为A型或B型：RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。（一）临床表现：RH溶血病症状较ABo溶血病者严峻。1 .胎儿水肿：宫内溶血严峻者为死胎。2 .黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常快速加重，血清胆红素上升很快。3 .贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。4.胆红素脑病（核黄疸）：一股发生在生后27天，早产儿尤易发生。警告期：出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力敏低.半天至1天后很快发展痉挛期：抽搐，出现双眼注视、肌张力增高、角弓反张复原期：吃奶及反应好转，抽搐次数削减，角弓反张渐渐消逝，肌张力降低。后遗症期核黄疸四联症：手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙种质发育不良。（二）诊断1.母N血型检查：证明有血型不合存在2 .检查有无溶血外周红细胞及血红蛋白削减，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。3 .致敏红细胞和血型抗体测定1）改良干脆抗人球蛋白试验2）抗体释放试脸3）游离抗体试验新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良Coombs和抗体择放试验中有,项阳性者即可确诊。（三）鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Hcinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，无病理性黄疸和肝脾大。及生理性黄痕通过血型不合及溶血三项试验可鉴别。（四）预防1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内,肌注抗RhD1.gG300ug,下次妊娠29周时再肌注300g,效果更好。2. Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗1 .产前治疗：孕妇在预产期前12周1.I服茶巴比妥；提前分娩；血浆置换：宫内输2 .新生儿治疗：第一关（生后1天），马上用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；其次关（27）大，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周'2月）订正贫血。（1）降低血清胆红索：光照疗法：一般用波长420470三的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：指征：产前已明确诊断，诞生时脐血总胆红素68umo"1.,血红蛋白低于120g1.,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；生后12小时内胆红素每小时上升12umo"1.者；总胆红素已达到3421mo"1.者，不论血清胆红素水平凹凸，已有胆红素脑病的早期表现者：小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严峻者，应适当放宽指证。血源选择：Rh溶血病应采纳Rh血型及母亲相同、ABO血型及患儿相同的供血者；ABO溶血病可用0型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的0型血或患儿同型血。换血量为150180m1.kg（新生儿血量的二倍）。（2）增加胆红素及清蛋白的联结输血浆或清蛋白。订正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3）刚好订正缺氧、感染，避开快速输入高渗性药物。第四节新生儿败血症（一）病原及感染途径1 .病原菌：我国始终以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（G-）杆菌：但美国在20世纪70年头后以B群链球菌（GBS）占首位。2 .感染途径：产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。诞生后感染最常见，病原体以金葡萄菌为多。院内主要是绿脓杆菌感染为主。（二）临床表现1 .症状和体征病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而且现：肝脾大（出现较晚）：出血倾向如瘀点、瘀斑；休克征象如皮肤呈大理石样花纹：中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。2 .试验室检查：血培育阳性：干脆涂片找细菌：检测细菌抗原；外周血白细胞计数和分类；C反应蛋白；血沉加快。（三）诊断：早发型：晚发型：新生儿败血症临床表现常不典型，症状无特异性。（四）治疗原则葡葫球菌宜选用耐的吉湾素、第1代头抱菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨节青霉素或第3代头抱菌素：厌氧菌感染首选甲硝理。早期宜静脉给药，一般疗程10M天订正酸中毒和电解质紊乱，休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺，中性粒细胞削减者可输给白细胞，重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。第十二节新生儿寒冷损伤综合征简称新生儿冷伤，多有皮肤硬肿，亦称新生儿硬肿症。主要受寒引起，表现为低体温柔皮肤硬肿，严峻者出现多器官功能损伤。（一）病因和病理生理1 .寒冷或保温不足体温调整中枢不成熟；体表面积相对较大，皮卜.脂肪少，皮肤薄，血管丰富，易于失热：躯体小，储热少：棕色脂肪代偿产热不足：皮下脂肪饱和脂肪酸含量高，低体温时凝固，出现皮肤硬肿.2 .某些疾病能源消耗增加，热卡摄入不足，产热实力不足。3 .多器官损害缺氧及代谢性酸中毒。（二）临床表现一般表现为反应低下，吮乳差或拒乳、哭声低弱或不哭，活动削减，也可出现呼吸暂停等。低体温即体温低于35°C,轻症为3035°C,重症低于30°C；皮肤硬肿:多器官功能损害。（三）治疗1 .复温:肛温30C置于适中温度暖箱，612小时更原体温；肛温30C置于高于肛温12暖箱中，待肛温35C时维持暖箱为适中温度。2 .热量每日50kca"kg渐增至100120kca1.kg;液体供应6080m1.kg,3 .订正器官功能紊乱：有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容。肺出血者应及早气管插管，进行止压通气治疗。刚好处理.DIC及肾功能障碍。4.适当应用抗生索防止感染；对症处理。第七章遗传性疾病其次节21-三体综合征21-三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，木病发生率愈高。一、临床表现智能障碍，体格发育迟辍：身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。特殊面容：眼距宽，眼裂小，内眦赘皮，眼外角上翘，弁梁低平，外耳小，伸舌流涎。肌张力低下：韧带松弛，关节可过度弯曲。皮肤纹理特征：通贯手，aid角增大，第5指有的只有条指褶纹。可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。二、细胞遗传学诊断（一）标准型：约占95%左右，核型为47,XY（或XX）,+21。（）易位型：占2.5-5%。1.D/G易位：核型为46,XY,（或XX），-14,t（14q21q）,约半数为遗传性，亲代核型为45,XX（或XY）,-14,-21,t（14q21q）.2.G/G易位：多数核型为46,XY（或XX）,-21,t（21q21q）0（三）嵌合体型：占24%.核型为46,XY（或KX）/47,XY（或XX）21»三、鉴别诊断及先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮眩粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSHt、T4I。第五节苯丙酮尿症苯丙酮尿症（PKU）是常见的遗传性第基酸代谢病。由r苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯两酮酸，属常染色体隐性遗传。一、发病机制典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化陶,不能将荒丙皴酸转化为酪氨酸。非典型PKU是鸟甘三磷酸环化水合陶、6丙阴酰四氢蝶吟合成酶或二氢生物蝶吟还原前缺乏所致，合成四氯生物蝶吟少，苯丙氨酸不能氧化为酪第酸，而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。二、临床表现患儿通常在36个月时初现症状，1岁时症状明显（一）神经系统：以智能发育落后为主，BH4缺乏型患儿常见肌张力减低、抬头困难、嗜睡和惊厥等。（三）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。（三）其它：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。三、诊断（一）试验室检查尿三氯化铁试验，血Phe和酪氨酸生化定量试验；酶学诊断：DNA分析。（二）BH4缺乏症尿蝶吟分析；BH4负荷试验；干纸片法测定红细胞二氢生物蝶吟还原悔。（三）影像学检查四、治疗（）低苯丙氨酸（每口3050mgkg）饮食：尽早治疗，饮食限制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白饮食）至少到青春期以后。（一）对非典型PKJ除限制饮食外，还需踢F四氢生物蝶吟、5-羟色胺和1.-DoPA治疗。笫九章风湿性疾病一、特异性细胞免疫（T细胞免疫）（一）胸腺：胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞（CD3阳性，CD4或CD8单阳性）的场所。（二）T细胞:CD4T细胞的功能为调整免疫反应称协助性T细胞（T1.1.）eCD8细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。（三）细胞因子：机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。THI细胞分泌干扰素-Y，白细胞介素-2；TH2细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。二、特异性体液免疫（B细胞免疫（一）骨临和淋巴结：骨胧是B细胞成熟场所，起到类囊的功能。（二）B细胞：及T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。（三）免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。1.1%能通过胎盘，有四个亚类，IgG1.比例最高。IgG1.针对蛋白质抗原抗体，IgG2针对多糖抗原抗体，IgG4及过敏症有关。2. IgM:不能通过胎盘，诞生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平3. IgA：脐血IgA高提示客内感染，分泌型IgA粘膜局部抗感染作用。4. IgD（5岁达成人20%）和IgE（7岁达成人水平）：都难以通过胎盘。三、非特异性免疫（一）吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。（二）补体系统：612个月达成人水平。第一节风湿热好发年龄515岁，特征是了及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤及皮下组织等各器官，其中以子内脏的非化脓性炎症最为常见和严峻。一、病因和发病机制：A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。二、临床表现（一）一般表现发热、热性不规则、精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等。（二）心脏炎心肌炎：心率增快；心界扩大，心音减弱，闻及奔马律，新建区吹风样收缩期杂音；ECGP-R间期延长、S-T段下移及T波平坦或倒置：心率失常。心内膜炎:二尖瓣受累常见,二尖嘱关闭不全在心尖部闻及吹风样收缩期杂音,二尖诳相对狭窄引起舒张中期杂音。主动脉辨关闭不全在胸骨左缘第3肋间闻及叹气样舒张期杂音。心包炎：积液量:少时心底部心包摩擦音：枳液多时心音遥远，颈静脉怒张、肝脾肿大等标新°ECG示低电压，广泛S-T太高。有心包炎表现者，易发生心力衰竭。（三）关节炎：见:5060%患者，多为游走性多关节炎，以膝、跳、肘、腕大关节为主。不留关节畸形。（四）舞蹈病：溶血性能球菌咽峡炎后16个月出现.（五）皮肤症状1 .皮卜.小结：见于5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。2 .环形红斑：少见。三、诊断标准JoneS诊断标准包括3个部分主要表现：心脏炎：游走性关节炎：舞蹈病：环