2024肠白塞病的诊治方法.docx

2024肠白塞病的诊治方法本文从病例入手，深度总结了肠白塞病的诊治方法。病例资料患者男，26岁，因上腹部和下腹痛12个月、2个月内体重减轻5kg、轻度便秘和盗汗就诊。自述自幼反复出现口腔和咽部溃疡。患者的祖父患有肺结核，患者幼年时与祖父住在一起。查体：右髓窝处压痛，无包块，大腿有结节样皮疹。血液检查：C反应蛋白升高至56mg/L,全血细胞计数、电解质、肝脏生化、铁和B12储备正常。HLA-B51和Y-干扰素释放试验均为阴性。粪便钙卫蛋白升高至583gg°腹部和骨盆CT显示盲肠和升结肠肠壁增厚伴肠系膜淋巴结肿大（图A）。A胃镜检查显示咽部结节,此外上消化道内镜检查显示其他方面均正常。结肠镜检查显示存在一个大的.深的、半圆形升结肠溃疡，边缘堆积，无发育异常特征（图B和C）。拉开回盲瓣，回肠末端正常（图D和E）。活检显示结肠黏膜溃疡伴深度发炎的肉芽组织,包含血栓形成的小动脉和小静脉，无肉芽肿（图F）。结核培养及PCR检测均为阴性。咽部大溃疡活检显示肉芽组织，无微生物、肉芽肿或血管炎，大腿皮疹活检显示散在脂肪坏死和慢性炎症。诊断及治疗本病诊断为肠白塞病。患者最初接受口服糖皮质激素和硫嗖瞟岭治疗，疗效不佳。开始阿达木单抗治疗后，症状在2个月内得到缓解，粪便钙卫蛋白（33gg）和C反应蛋白恢复正常。重复结肠镜检查显示已达到内镜愈合。知识拓展：肠白塞病白塞病是一种多系统免疫介导的炎症性疾病，其特征为反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变和皮肤损害。本病可累及多个系统包括胃肠道、神经系统和肌肉骨骼系统等。肠白塞病是白塞病累及胃肠道所致的一种肠道炎性疾病，主要发生于20-40岁之间，男女患病率无明显差异。1 .诊断肠白塞病可累及整个肠道，最常累及回盲部和结肠，其次为食管下段和胃底。最常见的胃肠道症状为恶心、呕吐、厌食、腹痛、腹胀、腹泻和体重下降。对于肠白塞病的诊断除需临床表现符合白塞病诊断标演表1）外，还应在内镜下发现回肠末端典型的椭圆形溃疡或发现结直肠、小肠的炎性反应和溃疡性病灶。表12006年版白塞病国际诊断标准（ICBD）临床表现定义口腔溃疡生殖器溃疡和眼部病变每项2分, 其他每项1分，得分23分者可 诊断和（或）归类为白塞病生殖器溃疡皮肤损害：假性毛霆炎、结节性红斑眼部病变：前葡西膜炎、后葡前膜炎、视网膜血管炎血管病变：浅静脉炎、深静脉血栓形成、大静脉血栓形成、动脉血栓形成、动脉痛针剌试验阳性2 .鉴别诊断肠白塞病与克罗恩病具有许多重叠的特征，二者区分具有挑战性，可通过临床表现、内镜和肠黏膜活检组织学特征进行区分。临床表现：肠外表现是肠白塞病和克罗恩病最重要的鉴别点之一。肠白塞病均有反复口腔溃疡，其口腔溃疡多为复发性的小阿弗他溃疡、大阿弗他溃疡或疱疹样溃疡，可发生在口腔的各部位；克罗恩病患者也可出现口腔溃疡。此外，二者均可见结节性红斑、葡萄膜炎、关节炎等多种肠外表现，肠白塞病的肠外表现更突出、更多发。内镜：肠白塞病和克罗恩病在内镜下均可表现为多种类型的肠道溃疡。内镜下溃疡形状、分布、数量、大小、有无阿弗他溃疡、有无铺路石外观以及有无假息肉均有助于两者的鉴别诊断。典型的肠白塞病肠道溃疡是位于回盲部的孤立环形溃疡，边界清晰，通常较大（2cm）,回盲瓣畸形多见；节段性受累、纵行溃疡（4Cm以上）或阿弗他溃疡、铺路石或结节样外观和假性息肉在克罗恩病中更常见。肠黏膜活检：二者肠黏膜活检均可表现为肠黏膜非特异性炎症。肠白塞病的肠黏膜特征性病理改变为血管炎旋罗恩病的肠黏膜特征性病理改变为非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。3 .治疗目前本病尚无公认的有效根治方法，常见的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗和白细胞去除疗法。一般治疗：包括休息、饮食和营养支持。急性活动期应卧床休息，合理调节饮食。重症患者应入院治疗，及时纠正水电解质紊乱。病情严重者应禁食，并予以全胃肠外营养。药物治疗：本病的药物治疗方法主要参考克罗恩病，包括糖皮质激素、5-氨基水杨酸（5-ASA）、免疫调节剂和生物制剂疗法。手术治疗：肠白塞病在发生肠穿孔、屡管形成、大量肠出血以及对药物治疗无效时应选择手术治疗。肠穿孔为肠白塞病最常见最严重的并发症，穿孔好发于回盲部区域，常用的手术方式为回盲部或右半结肠切除，但术后复发率较高。白细胞去除疗法：这是一种新的吸附型血液净化技术，通过过滤、吸附等方法选择性去除外周血液的白细胞从而减轻这些致炎细胞对机体的免疫攻击。参考文献：1 ChewM1SchulbergJDzBhathalP,etal.AnunusualcauseofcoloniculcerationJ.Gut.2022Jan19:gutjnl-2021-326296.doi:10.1136gutjnl-2021-326296.2刘爽，李骥，钱家鸣.肠贝赫切特病与克罗恩病的鉴别诊断进展J.中华内科杂志，2019(03):224-228.3李文文，保志军.肠白塞病治疗的研究进展J国际消化病杂志,2014,34(04):234-237.4范圣先，李幼生.肠型白塞病的诊断和治疗进展几中华胃肠外科杂志，2015,18(04):408-410.