眼科学病种特点：非共同性斜视.docx

非共同性斜视定义：由于神经核，神经或肌肉本身病变引起单条或多条眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜，其偏斜角度在不同注视方向和距离而有所不同，同时伴有不同程度的眼球运动障碍。包括麻痹性斜视和痉挛性斜视两类。原发的肌肉痉挛少见（如破伤风，神经管能症），常见的眼外肌痉挛多为继发于某些眼外肌功能不足，因此通常的非共同性斜视主要指麻痹性斜视。麻痹性斜视按发病年龄分为先天性麻痹性斜视和后天性麻痹性斜视两类。一、先天性麻痹性斜视定义：出生时或生后早期发生的眼外肌麻痹，眼位偏斜。病因：先天性发育异常，产伤，出生后早期疾病。最常见为先天性上斜肌不全麻痹和先天性动眼神经麻痹。症状：由于双眼视觉尚未完全建立，故多无复视等自觉症状，常1岁后出现代偿的头位偏斜。体征：1、先天性上斜肌不全麻痹常表现为患眼上斜视。可单侧或双侧发病，双侧发病者两眼可能对称或不对称。双眼发病时，第一眼位垂直斜视度较小。双眼运动表现为患眼鼻下运动不足，下斜肌功能亢进，但单眼运动可能无运动障碍。多有典型的代偿头位，头向健侧肩倾斜，面部发育常不对称。2、先天性动眼神经麻痹较少见，主要表现为患眼不同程度的上睑下垂和外斜视。眼内肌受累时表现为瞳孔散大，对光反射消失或迟钝。患眼内转明显受限，上方及下方均有不同程度的限制。诊断：1、先天性上斜肌不全麻痹的可根据受累眼上斜视，眼球运动的临床表现以及歪头试验阳性，即头向高位眼倾斜时，患眼上飘等临床表现明确诊断。2、先天性动眼神经麻痹根据典型体征可明确诊断，合并眼内肌麻痹时常为完全性动眼神经麻痹。鉴别诊断：先天性上斜肌不全麻痹需与单纯下斜肌亢进、下直肌麻痹相鉴别。先天性动眼神经麻痹应与重症肌无力相鉴别。治疗：1、先天性上斜肌不全麻痹以手术治疗为主，度数较小的可考虑三棱镜矫正。手术设计主要为减弱患眼拮抗剂（下斜肌）或对侧眼配偶肌（下直肌）。也可考虑加强上斜肌。但加强手术不如减弱手术效果可靠。2、先天性动眼神经麻痹以手术治疗为主，但效果欠佳。手术只能尽量矫正眼位但不能恢复眼球运动功能。由于上直肌麻痹，BeII现象消失或不健全，因此上睑下垂矫正术应慎重考虑。二、后天性麻痹性斜视定义：双眼视觉已建立或充分巩固后，由于外伤、神经系统疾病、全身病等对下神经元（包括神经核、神经及肌肉）的损伤所引起的眼外肌麻痹。病因：外伤（头颅及眼眶），3,6脑神经多见；周围神经炎；颅内疾患，如脑炎，肿瘤，血管性疾病等；鼻窦及眶内疾患；内分泌性疾患，如糖尿病，甲亢等；内外毒素影响：病灶感染，工业毒素，蛇毒等；肌源性疾患，如重症肌无力等。最常见的后天性麻痹性斜视为外展神经麻痹，上斜肌麻痹和动眼神经麻痹。症状：复视，视混淆，眩晕。体征：1、外展神经麻痹表现为患眼内斜视，外转受限，严重时外转不能过中线，代偿头位，面转向患侧。2、后天性上斜肌麻痹表现为患眼上斜视，鼻下运动不同程度受限，有代偿头位,头向健侧肩倾斜。3、后天性动眼神经麻痹表现为患眼上睑下垂，外斜视，内转明显受限，上下转不同程度受限，瞳孔正常或散大。诊断：1、外展神经麻痹根据患眼内斜视，外转受限等体征可明确诊断。通过神经内科,内科检查以明确病因。2、后天性上斜肌麻痹根据体征，ParkS三步法检查，复视像或HeSS屏检查可明确诊断。通过神经内科，内科，耳鼻喉科检查以明确病因。3、后天性动眼神经麻痹根据体征可明确诊断。应进行病史检查和病因检查，重点排除颅内疾病及重症肌无力。鉴别诊断:1、外展神经麻痹应与DUaneI眼球后退综合征相鉴别2、上斜肌不全麻痹需与下直肌麻痹相鉴别。3、先天性动眼神经麻痹应与重症肌无力相鉴别。有外伤史者要与眶尖综合征及眶上裂综合征鉴别。治疗：1、病因检查后，有明确病因的应首先考虑病因治疗，针对神经麻痹可使用营养神经药物。2、病因清楚，病情稳定半年后仍有斜视者可行手术治疗。3、外展神经部分麻痹可行内直肌后徙联合外直肌缩短术，全麻痹者可行内直肌减弱联合上、下直肌与外直肌连接术或上、下直肌移位术，内直肌注射类毒素可避免肌肉挛缩。4、后天性上斜肌麻痹以手术治疗为主，度数较小的可考虑三棱镜矫正。手术设计主要为减弱患眼拮抗剂（下斜肌）或对侧眼配偶肌（下直肌）。也可考虑加强上斜肌。但加强手术不如减弱手术效果可靠。5、后天性动眼神经麻痹手术只能尽量矫正眼位但不能恢复眼球运动功能。为矫正大度数外斜视常需外直肌超常量后徙联合内直肌缩短。由于累及眼外肌多，手术效果较差，BeII现象消失或不健全时，上险下垂矫正术应慎重考虑。